小儿结节病 别名:小儿伯克肉样瘤,小儿伯克氏肉样瘤,小儿郝-伯二氏病,小儿类肉瘤病,小儿类肉状瘤...
疾病

疾病简介

结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。

疾病病因

一、发病原因

病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。

二、发病机制

体液免疫正常或增强,IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。

病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞)。周边为单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、IL-2、干扰素及其他细胞因子,以维持此肉芽肿。在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生。由于过量活性维生素D的产生,本病可见高钙血症和高钙尿症。

症状体征

一、症状

症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官。起病缓慢,可有咳嗽、疲倦、体重减轻,骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可见下列症状:

1、肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶。肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别。肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影。偶有胸痛。肺门淋巴结肿大严重时出现气促,肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张。以上病变可以自然吸收,部分可发展成纤维化。个别病例由于肺组织广泛破坏,引起肺功能不全和心力衰竭。

2、淋巴结肿大 除纵隔淋巴结肿大外,可有全身浅表淋巴结肿大,无压痛,不粘连。肝脾多增大,腮腺肿大是比较突出的症状。

3、皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变,多见于4岁以下儿童,一般多为重症。可见各种肉瘤样肉芽肿,多见于面部,小儿有这类皮疹的预后不良。皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹,有的可呈苔藓状,凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹,直径可达1cm以上。结节样红斑也很常见,尤其多见于女孩,常为此病的早期症状。皮疹可出现瘙痒。

4、眼症状 眼部病变可造成严重的视力障碍。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯,可有多泪等症状。最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍。

5、唾液腺肿大 本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大,同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热,有“葡萄膜腮腺热”之称。

6、骨骼及关节病变 骨骼变化较多见于手足,但非常见症状,有轻度疼痛和运动受限,X线片呈多发性囊状改变,关节滑膜增厚,腱鞘受累,但无骨质疏松改变,与类风湿关节炎不同。1岁以下婴儿极少发病,但其主要症状为关节炎、皮疹和眼部症状,很像类风湿性关节炎。

7、其他症状 如侵犯心肌或心包,可出现相应的症状。除肺源性心脏病外,常见心律失常。如侵犯肌肉,可出现肌萎缩或假性肥大。偶见神经症状出现颜面麻痹。亦可涉及内分泌腺体,如侵犯垂体可出现尿崩症;侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等。儿童时期的结节病很少出现肾脏病变,仅偶见蛋白尿、脓尿、血尿或间断出现糖尿和颗粒管型。部分病儿出现高钙血症,其严重程度及持续时间与肾功能似有一定关系。有肾功能衰竭的多合并高钙血症。少数病儿有鼻塞、嘶哑、耳聋及夜尿。

根据多脏器浸润的临床症状和X线检查,若有肺部症状和皮疹、眼色素膜炎或关节炎则应高度怀疑本病,对可疑病例应做淋巴结、皮疹等活检。若见到非干酪样肉芽肿多可确诊。若肺部症状为主应做开胸肺活检或经气管肺活检,支气管肺泡灌洗,即使肺部病变不严重,灌洗液中可见大量的淋巴细胞,主要是T淋巴细胞。近年来做肺部扫描可发现胸部病变。

预防和护理

一、预防

  病因不明。重点应预防感染和防止接触毒性物质。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,可发展成纤维化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症,出现阿迪森(Addison)综合征,偶见蛋白尿、脓尿、血尿,高钙血症,肾功能衰竭等。

饮食保健

一、饮食

最好吃一些清淡的食物,不要吃过于油腻的食物。

概述

疾病名称:小儿结节病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:儿童

治疗费用:市三甲医院约(6000 —— 12000元)

治愈率:30%

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