胃肠道间质瘤 别名:GIST
疾病

疾病简介

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumo,GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的胃肠道平滑肌瘤或胃肠道平滑肌肉瘤。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。

疾病病因

一、病因

研究历史及命名

胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多,形态复杂。过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)的间叶性肿瘤,即目前的定义的胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。

1960年,Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤 ,命名为胃上皮样平滑肌瘤;1962年,Stout报道了69例胃的间叶性肿瘤,称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤”;1969年,在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤,虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑,但未予足够重视。1983年,Mazur、Clark发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征,提出胃肠道间质瘤概念,将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。自此,胃肠道间质瘤(GIST)概念渐为多数人认识和接受。1998年,Kindblon等研究表明,GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞,因此,有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可发生于胃肠道外,如大网膜、肠系膜等,且GIST瘤细胞无ICC功能,因此目前认为GIST可能不是起源于ICC,而是起源于与ICC同源的前体细胞(间叶干细胞),这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此,目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。

病理学特点

二、大体形态

肿瘤大小不一,自0.2cm~44cm不等,起源于胃肠道壁固有肌层,可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡,因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长,边界清楚,质硬易碎;切面鱼肉状,灰红色,中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。

三、 组织学特点

GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成,两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中,但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也呈多样化,以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化大,直肠的形态学变化小,大部分为梭形细胞型,交叉束状排列多。肿瘤细胞分化不等,可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。

四、 免疫组化特点

GISTs免疫组化研究表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80~100%的GISTs CD117呈弥漫性表达,而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60~80%的GISTs肿瘤细胞中,CD34呈弥漫阳性表达,并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强,在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。CD34阳性表达时,往往CD117也呈阳性表达。CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行为细胞分化及预后无明显关系。此外,GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达,如2-SMA、desim、S-100等。但阳性率低,且多为局灶阳性。

症状体征

一、症状

  临床表现

  GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病率约为1~2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。

  GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。

  GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移。转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低。因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。

  CT、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。

  根据病人消化道出血或不时的临床表现,结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果,CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤,可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊GISTs。GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的GISTs免疫组化表型为CD117和CD34阳性。近30%病例中SMA阳性,少部分病例S-100和Desmin肌间蛋白阳性。但少数病例(<5%)CD117阴性,且存在一些CD117阳性的非GISTs肿瘤。因此,GISTs的免疫组化诊断也并非绝对的,尚需结合临床和一般病理结果,有时需通过免疫组化排除其它肿瘤。

用药治疗

预防和护理

一、预防

 

一、护理

  预后

  GISTs总的5年生存率为35%,肿瘤完全切除5年生存率50~65%,不能切除者生存期<12个月。肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道GISTs预后最佳,而小肠GISTs预后最差。

并发病症

饮食保健

一、饮食

胃肠道间质瘤吃哪些食物对身体好:饮食宜清淡为主,合理搭配膳食,注意营养均衡,多吃蔬果,忌辛辣刺激食物。  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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0.1gx12粒/盒
国药准字H20133198
¥237.00
概述

疾病名称:胃肠道间质瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:胃肠外科,肿瘤科

多发人群:所有人群

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 5000元)

治愈率:手术治愈率约为60-70%

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