原发性阴道恶性淋巴瘤 别名:原发性阴道淋巴肉瘤
疾病

疾病简介

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见,通常是作为全身疾病的一部分。

疾病病因

一、发病原因

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

二、发病机制

1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类(REAL)标准,发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外,还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性,而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法,在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

症状体征

一、症状

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物,可有下腹疼痛,性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热和体重下降,阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12cm不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡,大多数肿块累及阴道周围组织,如阴道后膈,膀胱,直肠,尿道等。

阴道癌早期三大症状

1.阴道出血:比较多表现在接触性出血,通常发生在性生活后,或应用器械及闭经后。

2.阴道排液:异常排液主要与肿瘤坏死组织及感染有关,所排体可为水样,也有时候有米汤样,或排液中混带血液。

3.压迫症状:当晚期肿瘤压迫邻近脏器后,可表现出相应压迫症状。如压迫膀胱、尿道时,可表现出尿急、频繁有尿意、血尿;压迫直肠时,可表现出大便困难、里急后重;晚期病人还可表现出便血,肿瘤穿透直肠症状。

早期诊断是预防和治疗阴道癌的有效办法,老年女性和高危病人群体,最佳每年进行巴氏涂片检查。 保健品查询 Breakline 原发性阴道恶性淋巴瘤中医治疗方法 。

本病的中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起,正盛邪实者应以手术切除为主,伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情,或以攻为主,以补为辅,或攻补兼施,把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。

二、诊断

由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3 年发生(Vang,2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL 的分期有FIGO 期和Ann Arbor 分期(1971),因为FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用Ann Arbor 分期更能指导阴道NHL 的处理。

Perren 等提出在处理时最好也同时结合FIGO 分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性,所以最好采用阴道活检术,但也有第3 次活检才明确诊断的报道(Skinnider,1999)。

用药治疗

一、西医

1、手术

只用于诊断,一般采用阴道活检或部分阴道切除术,侵犯性手术一般不主张。如果可能,术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

2、化疗和放疗

恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用单纯盆腔放疗或结合化疗,中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等,具体化疗方案组成是:

(1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡。静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡,静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。

(3)另外,还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

二、中医

本病的中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起,正盛邪实者应以手术切除为主,伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情,或以攻为主,以补为辅,或攻补兼施,把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。

1、辨证选方

1. 肝经湿热

治法;清热利湿.

方药:龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g,柴胡15g,栀子15g,黄芩15g,生地15g,甘草10g,泽泻 15g,木通 10g,车前子 10g,当归 15g。半技莲 15g,败酱草 15g,茯苓10g,薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。

2. 气滞血瘀

治法:理气活血,化瘀散积。

方药:桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g,茯苓10g,赤芍 15g,桃仁 15g,丹皮 15g,当归 20g,川芎15g,莪术20g,鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g,黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。

3. 湿热郁毒

治法:清热利湿,解毒散结。

方药;五味消毒饮加味。双花20g,连翘、紫花地丁、野菊花各15g,天葵10g,土茯苓10g,瞿麦15g,半枝莲15g,当归15g,川芎15g,乳香10g,没药10g,白花蛇舌草15g,鱼腥草15g。

4. 肝肾阳虚

治法:滋补盯肾,解毒消肿。

方药:知柏地黄丸加味、知母20g,黄柏20g,熟地25g,茯苓15g,山茱萸25g,山药50g,泽泻15g,丹皮20g,草河车15g,大小蓟各10g,半枝莲20g,甘草10g。 二、专方验方

(1)外洗方

1. 三品方:白砒 45g,明矾 60g,雄黄 7.2g,没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ,重0.2g)的三品饼,紫外线消毒备用,患者卧于妇科检查床,消毒阴道,先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼,5~7天后有坏死组织脱落,待三品饼吸收后,组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g,冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5~7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。

2. 黄蜈散 1号:黄柏 64%,轻粉 13%,蜈蚣7%,冰片 3%,麝香 0.7%,雄黄 12.3%、分别研末过100目筛,混匀备用,用无菌尾线棉球,蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次,重症1周上药2~3次。治疗期间避免性生活。

(2)内治方

1. 抑癌片:生马钱子、天花粉、重楼各5斤,甘草1斤、马钱子去皮,香油炒至酥脆,与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂,每片 0.3g,内取日 3次;初起每次 3片,无不良反应增加每次5片,不分疗程、持续服药。多数体力增强,食欲增加;服药过量或过久,有手脚发紧的症状,停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

2. 掌叶半夏方:掌叶半夏适量,制成内服片剂;口服,每天3次,总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

(3)防治放疗、化疗毒副反应方

恶性肿瘤的化疗,放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少,消化功能紊乱,肝肾功能损害,神经系统损害等,应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。

l. 参芪防毒汤:黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g,麦冬20g,当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g,水煎,每日一剂分2~3次口服,于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能,能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

2. 养血升白饮:党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g,焦白术、补骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾,平衡阴阳,活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

2、其它疗法

1. 涂擦法:莪术油软膏涂擦,每次放疗后,将此膏涂于放射部位晾干,嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。

2. 中药注射法:①核葵注射液,每次4ml,每日 1次,肌肉注射,30天为一疗程、具有清热利湿,解毒消肿作用。②10%鸦胆子加于消毒阴道后,用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶,于瘤体处分点注射,每周2次,每次5~10%鸦胆子油4~8ml,注射后,视病灶脱落、坏死、新生情况,停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。

中成药

1. 子宫丸:本品具有活血化瘀、化腐生肌、消肿止痛、燥湿收敛、解毒杀虫之功效。外用,每周l~2次,1次1 丸,4次一疗程、上药期间禁止性生活,忌食发物,鱼蟹、鸡鸭及辛辣之品。

2. 苦参栓:具有清热燥湿止痒、化瘀解毒之功效。外用,每晚1粒纳阴中。

预防和护理

一、预防

  预防:定期体检,做到早发现、早治疗,做好随访。

一、护理

1.心理护理

要加强心理护理,给予病人心理安慰,帮助建立积极情绪,使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪,避免其不必要的精神压力,以正常的心理状态配合诊断、治疗,锻炼坚强意志,对生活充满希望,这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式,因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流,后者指态度、姿势、行为表现等。

首要的是,具有同情心,语言亲切,态度诚恳,努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人,尤其护士、家属,对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁,就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想,对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时,不可勉强。有些晚期病人,具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感,到晚上害怕心理尤重,在这情况下最好允许家属陪住,使病人感到慰籍。任何时候,要保持病人的尊严,尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦,也承受着痛苦,因此在可能时安排家属适当休息和饮食,对家属给以一定关心,也是对病人莫大的安慰。

2.饮食护理

癌症是一种消耗性疾病,尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时,作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人,可能有食欲不好,或味觉异常,对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境,做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育,适当的增加调味品。

在住院治疗期间,可根据病人病情,选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食,鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲,食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭,或喂养不足者。病人情况各异,不宜强求一律,应根据具体情况,咨询医生、护士、营养师的意见,保质保量给予恰当的饮食。

3.疼痛护理

肿瘤引起疼痛的原因很多,可能与下列因素有关:(1)肿瘤生长迅速,造成器官包膜紧张牵拉。(2)肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。(3)肿瘤引起空腔脏器梗阻。(4)消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。(5)肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管,局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。

疼痛产生的原因不同,处理方法也不同,有的可放疗,有的需手术,有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重,因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力,去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此,医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻,用热水擦一下颜面,更换一下病人的体位,都是对病人精神上的安慰,都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。

同时也要注意预防褥疮:如有晚期病人合并营养不良,或身体有肠瘘、尿瘘,或合并水肿等情况,睡觉时长期压迫身体某仪部位,但容易发生褥疮。一旦有了褥疮,会迅速发展,进一步增加病人痛苦和营养消耗。

预防褥疮的基本原则有:减除局部压力,保持病人清洁、干燥。如病情许可,应鼓励病人起床活动,或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人,应按时更换体位,对很衰弱者,可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时,用折叠的棉垫将骶尾部悬空,以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布,不怕麻烦,鼓励病人多喝水,减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成,更要消除局部压力,严格按伤口换药处理。

并发病症

一、并发病症

  合并感染、部分患者可累及宫颈。

饮食保健

一、食疗

黄芪土茯苓粥

用料:生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

制作:先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效,用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

苡仁莲子羹

用料:苡仁50克、莲子20克、红枣

制作:先将莲子煮烂,加红枣、苡仁粉,煨煮15钟。早晚两次服用,具益气补血,健脾利湿,强体抗癌功效。

(1)化疗食疗验方

1、 枸杞甲鱼瘦肉汤:枸杞子30克,甲鱼1只(约500克),猪瘦肉150克。先放甲鱼在热水中游动,使其排尿后,杀死切开,去内脏,洗净切块,加清水适量,与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟,分2~3次服完。

2、枸杞海参瘦肉煎:枸杞子15克,海参250克,猪瘦肉100克。先将海参浸透,剖洗干净,然后与猪瘦肉均切成片状,加水适量共煮至烂熟,调味食用,分次服完。北京肿瘤医院肿瘤放疗科徐刚

3、 香菇虫草炖鸡:香菇20克,冬虫夏草15克,未下蛋母鸡1只(约10m克)。香菇去蒂,并去鸡毛及头脚和内脏,纳香菇、冬虫夏草人鸡腹,竹签缝口,加水适量慢火炖2小时,调味服食,可分2~3次服完。

4、 牛奶蛋清莲子糊:鲜牛奶250毫升,鲜鸡蛋2个,石莲子50克。将石莲子磨粉,加水适量煮莲子粉成糊状,放人冰糖或白砂糖调味,再放人牛奶和鸡蛋清拌匀,煮沸即可服食。每日或隔日1次。

5、内金谷姜兔肉汤:鸡内金12克,谷芽30克,生姜3片,兔肉100克。加水适量共煲汤, 少量盐调味,喝汤吃肉。每日或隔日1次。

6、 砂仁淮山炖猪肚:砂仁15克,淮山药50克,猪肚1只。砂仁打破,猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内,加水适量,慢火炖至猪肚烂熟,少量盐调味,喝汤或佐膳。

(2) 放疗食疗验方

1、 燕窝炖洋参:燕窝6克,西洋参9克。燕窝用温水泡后去燕毛,西洋参切片,加清水适量,隔水炖12小时后服用。

2、梨汁蔗浆荸荠露:雪梨汁1份,甘蔗汁2份,荸荠1份。三者和匀冷服,或加热后温服。 3、黄芪枸杞煲水鱼:黄芪30克,枸杞子20克,水鱼1只(约500克)。用纱布包黄芪,去鱼鳞及内脏,洗净切块。加水适量炖熟烂,去黄芪渣,油、盐少许调味分次服用。

4、乌龟猪蹄人参汤:乌龟1只(约150克~250克),猪蹄250克,人参10克。先用沸水烫乌龟使其排尽尿液,截去头爪,去除内脏,洗净后与猪蹄均切块。加水适量,慢火炖熟烂,分次服用。

二、适宜食物

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

(2)疼痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。  (5)宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

(6)感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。

(7)淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。

三、不适宜食物

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

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概述

疾病名称:原发性阴道恶性淋巴瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:中年女性多见

治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 100000元)

治愈率:60%(手术治疗)

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