骨淋巴管瘤 别名:骨淋巴管痣瘤
疾病

疾病简介

淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,多发于软组织,发生在骨内者极其罕见,据统计占原发性骨肿瘤的0.03%,占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管。

疾病病因

一、发病原因

是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,具体病因不清。

二、发病机制

1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,无完整包膜,切面呈海绵状,为内皮细胞形成的扩张血管腔,腔内充满浅黄色液体,扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

2.镜下所见 肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,内有少量淋巴细胞。

症状体征

一、症状

  本病常为多发,亦可单发。可发生于任何年龄,多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨,手足骨很少累及。

  症状与体征:少数病人缺乏自觉症状,多数病人起病缓慢,常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛,活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折,患肢功能丧失。发生于四肢者,还可因淋巴水肿,致肢体肥大,弥漫性水肿,皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀,皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累,当其他脏器亦有多发病变时,则常有乳糜胸。

  任何年龄的病人,若起病缓慢,病程长,无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛,特别是肢体增粗,弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,髓腔呈多囊状骨破坏,边界清楚。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,实验室检查为淋巴液时,即可除外骨囊肿,而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。

  淋巴造影对本病有确诊意义,若造影显示淋巴管阻塞,骨内囊腔中有造影剂充盈和停留,即可确诊为骨淋巴管瘤。

用药治疗

预防和护理

一、治疗

本瘤虽是良性骨肿瘤,但病灶常为多发性,骨破坏常进行性发展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗,预后良好。

1.手术治疗 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位,可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变,边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者,应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者,应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者,可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术,刮除必需彻底,填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

2.放射治疗 对于病变范围广泛,累及大部骨干或整个扁骨,或多发性病灶等,手术难以切除,或切除后难以修复缺损重建功能者,或有手术禁忌者,均可放射治疗,使病变静止或缩小,甚至治愈。总剂量为50~60Gy。

3.化学治疗 化疗是综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。

4.动脉栓塞 经选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,从供血动脉插入导管,从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞,使肿瘤缺血坏死,缩小,可作手术前的准备,减少术中出血,也可作为一种治疗手段,减轻症状。

二、预后

早期确诊,积极治疗,预后良好。

一、护理

无相关资料。

并发病症

一、并发病症

  骨破坏严重时,可并发病理性骨折。也可合并乳糜胸。

饮食保健

一、饮食

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概述

疾病名称:骨淋巴管瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:骨科,肿瘤科

多发人群:多见于10~20岁的青年

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:40%

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