颈部囊状淋巴管瘤
疾病

疾病简介

淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤。是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。

疾病病因

一、病因

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

二、发病机制

淋巴管瘤是由增生,扩张,结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长,按其形态和分布可分为三种类型:

(一)单纯性淋巴管瘤:由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤,皮下组织和粘膜层。

(二)海绵状淋巴管瘤:淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤,粘膜,皮下组织和深部结构发肌肉,后腹膜,纵隔等。

(三)囊状淋巴管瘤:其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的,如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

症状体征

一、症状

1. 颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型:

(1)单纯性淋巴管瘤 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。

(2)海绵状淋巴管瘤  淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。

(3)囊状淋巴管瘤  其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

二、诊断标准

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下,口底,气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚,多见于婴幼儿,出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光,表面皮肤正常,不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性,镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底,舌或咽部时,可有语言,呼吸或吞咽障碍,囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩,有时气管受压移位。

预防和护理

一、预防:

目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。

2、 急救(缓解措施):

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

一、护理

  多吃蔬菜水果,放松心情。

并发病症

一、并发病症

  囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

饮食保健

一、饮食

1、淋巴管瘤吃哪些食物对身体好?

饮食清淡,可适当多食用海带、紫菜、贝壳类、萝卜、山楂、丝瓜、橘叶、橘核、橘饼等食物。

2、淋巴管瘤最好不要吃哪些食物?

少食辛辣之物,戒烟酒。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

文章咨询

颈部囊状淋巴管瘤

淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。淋巴管瘤由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,大多数在2岁以内发现。男女发生率大致相仿...

颈部囊状淋巴管瘤

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概述

疾病名称:颈部囊状淋巴管瘤

是否属于医保:医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:所有群体

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:40%

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