汉德-许勒尔-克思斯琴病 别名:亚急性或慢性分化型组织细胞增多病
疾病

疾病简介

汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。

疾病病因

一、病因

  病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。发病机制不清。

症状体征

一、症状

  该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。

2、预后:

2.预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。

二、中医

 

预防和护理

一、预防

   本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

二、护理

  对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。

并发病症

一、并发病症

  全身多处溃疡形成。

饮食保健

一、饮食

一、汉德-许勒尔-克思斯琴病证的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1、乌雄鸡1只(约500克),去皮毛内脏,洗净,“三七”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。

2、 生黄芪30~60克,浓煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

3、 当归20克,黄芪100克,嫩母鸡1只,加水同煮汤食用。

概述

疾病名称:汉德-许勒尔-克思斯琴病

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:眼科,肿瘤科

多发人群:多发生在3岁以上的儿童、成人少见

治疗费用:市三甲医院约(2000 —— 6000元)

治愈率:40%

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