阑尾腺癌
疾病

疾病简介

阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病,由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%,其中位发病年龄较高,为50岁左右,这一特点在临床诊断上有一定意义。

疾病病因

一、发病原因

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二、发病机制

1.病理分型 阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。

(1)黏膜型:又称囊腺癌,起源于囊腺瘤,多为分化良好的细胞,与卵巢囊腺癌很相似,容易破裂和腹腔播散,导致腹膜假性黏液瘤,术后容易复发。

(2)结肠型:是息肉状或溃疡状肿瘤,起源于管状或管状绒毛状腺瘤,与结肠的腺癌相似,沿淋巴道和血道转移。

2.转移途径 阑尾腺癌好发于阑尾根部,所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径主要有:①淋巴途径,结肠型最常见,一旦肿瘤侵犯黏膜下层,则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结,甚至腹主动脉淋巴结转移。②血液转移,可沿门静脉系统转移至肝脏,进一步转移至全身的组织和器官。③直接浸润和种植,可侵犯邻近肠系膜、盲肠、输尿管,甚至盆腹腔种植转移。黏膜型容易发生这种类型转移,术中可见数个至数百个大至鸡蛋,小至芝麻的胶冻样结节,常伴腹水。发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出现于晚期病人。

症状体征

一、症状

1、腹痛与肿块 右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄,甚至闭塞,导致阑尾腔内分泌物排出受阻,黏液积聚。也可并发感染,使腔内压力增加,出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹,与周围组织粘连形成包块,因此术前易误诊为阑尾脓肿。

2、消耗症状 可表现恶性肿瘤的消耗症状,如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。

3、阑尾穿孔与肠梗阻阑尾腺癌的穿孔率高,可达39%~55%。可能与该病发病隐匿,误诊率高,确诊时肿瘤多较大,且阑尾管壁薄,管腔狭小,伸展性小,腺癌又多发于近端而堵塞管腔,分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔,当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腹腔种植转移,但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。

对年龄40岁以上,长期右下腹痛或无痛性包块,经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大,伴贫血、消瘦、甚至腹水者;或阑尾切除后伤口迁延不愈,甚至形成瘘管者,应疑为本病。可行X线钡灌肠、B超、CT等检查诊断。对术前不能获得病理诊断者,亦需剖腹探查。

本病症状无特异性,且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病,应行术中冰冻切片检查以确诊。

用药治疗

一、西医

1、治疗

与右半结肠癌治疗原则相似,多以手术等综合治疗为主,可辅助化疗。

1.手术治疗

(1)单纯阑尾切除术 有学者认为肿瘤分化良好,无淋巴转移和侵犯静脉,体积小未侵及黏膜下层者,可考虑仅行单纯阑尾切除术,不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点,目前仍存在争议。

(2)右半结肠切除术 Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%,而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查,术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术,避免一次阑尾切除,二次根治术的发生。

由于本病早期症状不典型,待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层,甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除,术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例,仅侵犯黏膜下层,也应行右半结肠切除术。其原因是:①阑尾的肌层薄,侵及黏膜下层与浆膜很接近;②阑尾腺癌多位于阑尾根部,单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;③黏膜下层淋巴管丰富,容易发生淋巴转移;④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。

若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术,则应于术后2周内补行右半结肠切除术,术后加强辅助治疗。

(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术 由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢,因此对女性病人术中要注意探查,必要时快速活检,以决定是否一并切除。

2.术后化疗 对Dukes B期病人可予口服化疗药物,如卡培他滨(希罗达),优福定片(UFT),或优福定片(UFT) 亚叶酸钙(CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗,使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用,且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用顺铂。羟喜树碱、卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。

3.放疗 小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效,但需要防止出现放射性肠炎等并发症,因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。

4.腹膜切除术加化疗 对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗,多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻,成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表,而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。

2、预后

Arnold等报道该病术后5年生存率为63%,与右半结肠癌相似,黏膜型预后较结肠型好。

预防和护理

一、预防

  提高该病生存率,其术前确诊率是关键。而做这点相当不易。Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人,均未在术前确诊,而术中确诊者也仅有42%,多数是在术后病理检查才发现。因此,临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能,术中应将阑尾管腔切开,检查有无肿物。对可疑病例应及时冰冻切片检查。对确诊病人争取行一期右半结肠切除术。此外,对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访,争取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及时治疗。文献报道35%~60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的肿瘤,所以要注意术前诊断防止漏诊,术中探查排除合并腹腔肿瘤,术后随访发现异时性肿瘤。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

1、阑尾穿孔 因阑尾管壁薄,管腔狭小,加之分泌物阻塞和肿瘤浸润,易并发阑尾穿孔。临床可出现局部腹膜刺激症状,极易导致肿瘤细胞在腹腔的种植。

2、肠梗阻 黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例,可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻。若未能积极治疗,病人可因肠梗阻而死亡。

饮食保健

一、饮食

1、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

2、进食适量糖类,补充热量。大剂量放射治疗的患者,可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

3、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

概述

疾病名称:阑尾腺癌

是否属于医保:医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:50岁左右人群

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:80%

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