颅内脊索瘤 别名:脑内脊索瘤
疾病

疾病简介

脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。 颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。向前可生长到鞍旁或鞍上,甚至伸入颅内,或向下突入鼻腔,或咽后壁。也可向后颅窝生长,累及一侧桥小脑角,或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多占50%。

疾病病因

一、发病原因:

1.脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。

二、发病机制:

1.肉眼观察肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。

2.镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小,分裂象少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕,将肿瘤分割成不规则小叶状。

3.脊索瘤可分为:

1)普通型:又称典型型,最常见,占总数80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40~50岁患者,小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式,但片状生长为其特征,由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色阴性,电镜无核粒。

2)软骨样脊索瘤:占脊索瘤的5%~15%。其镜下特点除上述典型所见外,尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻,过去认为其预后普遍较普通型好,现在认为两者预后差不多。

3)间质型:又称非典型型,占脊索瘤的10%,含普通型成分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6~12个月死亡。

症状体征

一、症状:

    颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上。头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

1.鞍部脊索瘤:垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤:主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见。这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展,甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

3.斜坡部脊索瘤:主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。其中,双侧展神经损害为其特征。

    二、诊断:

成年患者有长期头痛病史,并出现一侧展神经麻痹者,应考虑到脊索瘤的可能,但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。

预防和护理

一、预防

  本病无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

一、护理

2、口腔准备:因手术经口入路需切开软腭及咽后壁,术前3日让患者早晚及每次饭后刷牙,每4h用生理盐水漱口1次,术前1日行口腔护理,早晚各1次,术晨再用生理盐水棉球行口腔清洗,以避免术后口腔切口感染。

并发病症

一、并发病症

  由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔,有13%~33%的机会看到肿块。外科手术并发症包括脑脊液漏、脑膜炎和脑神经损伤(其中大多数能恢复)等。

饮食保健

一、饮食

  术后饮食应以高热量,高蛋白,高营养,低盐饮食为主,口味要清淡,忌辛辣、刺激性食物,忌烟酒,多食瓜果蔬菜。

文章咨询

颅内脊索瘤怎么治?颅内脊索瘤的治疗方法有哪些

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概述

疾病名称:颅内脊索瘤

是否属于医保:医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,肿瘤科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:65%-75%

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