副肿瘤性小脑变性
疾病

疾病简介

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。

疾病病因

一、发病原因:

1.病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体,可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。

二、发病机制:

1.副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物,用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现,两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在,但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时,不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。

症状体征

一、症状:

    1.病情呈亚急性进展,进行性加重,患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。

小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现,构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的,眼球震颤较为少见。副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。

2.发病初期脑脊液呈炎性改变,淋巴细胞及IgG增高,也可完全正常。发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤,包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量,择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等,检查阴性可酌情剖腹探查。抗浦肯野细胞抗体,如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病);抗核抗体,如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体,有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现,有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。

    二、诊断:

副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。

用药治疗

一、西医

  目前尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。


预防和护理

一、预防

  早期发现,早期治疗。

一、护理

  持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

并发病症

一、并发病症

  副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

饮食保健

一、宜吃:

1.选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。

2.宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

3.多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。

二、不宜吃:

1.忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。

2.禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

3.少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。

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概述

疾病名称:副肿瘤性小脑变性

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:脑外科,肿瘤科

多发人群:副肿瘤病变者

治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 10000元)

治愈率:40-50%

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