原发性心脏横纹肌肉瘤
疾病

疾病简介

原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma ofheart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性,从病理学上看,横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤,多发生于四肢,并多位于肌肉内或其邻近,呈结节状或分叶状,切面呈鱼肉状,灰白或灰红色,常可见出血及坏死灶,镜下观,肿瘤主要由各种不同分化阶段的横纹肌细胞组成。

疾病病因

一、发病原因

肿瘤是一种多原因、多阶段及多次突变所致的疾病,由内因外因交替、交互作用的结果,肉瘤的病因也是如此,软组织肉瘤有人提出与外伤有关,但无充分依据,其他如遗传、病毒、放射线以及片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果。迄今未能确定肉瘤的病因,尚待进一步探讨。

二、发病机制

1.发病机制 心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性。从病理学上看,横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤,多发生于四肢,并多位于肌肉内或其邻近,呈结节状或分叶状。切面呈鱼肉状,灰白或灰红色,常可见出血及坏死灶。镜下观,肿瘤主要由各种不同分化阶段的横纹肌细胞组成。在成人,瘤细胞多见明显的多形性,以梭形细胞为主,伴有圆形、多角形、蝌蚪形或带状细胞。瘤细胞质红染,内有纵行的肌原纤维并可见横纹。在青少年,常见的横纹肌肉瘤则主要由分化较差、胞浆红染的小圆形细胞构成,常呈腺泡状排列。而小儿的横纹肌肉瘤常见于眼眶、颈部,还可见于无横纹肌组织的部位,如膀胱、阴道等,瘤细胞主要为未分化的梭形细胞和小圆形细胞,横纹难见。在电镜下,横纹肌肉瘤的瘤细胞质内可见在光学显微镜下往往不易发现的带有明显横纹的肌原纤维。

2.病理 原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型三种病理类型。

(1)多形型横纹肌肉瘤:体积较大,有时有假包膜,质较软,切面呈鱼肉状灰白色或红色,常伴有出血或坏死。肿瘤生长迅速,浸润和破坏周围组织,瘤细胞形态多样,胞浆丰富,核不规则,染色深,分裂象多。

(2)腺泡型横纹肌肉瘤:切面呈灰白色,质地如橡皮,瘤细胞胞浆少,嗜酸性,肿瘤细胞多排列成腺状,也有呈弥漫状或巢状排列,中央部分排列疏松。形成不规则空隙,即所谓的腺泡状结构。

(3)胚胎型横纹肌肉瘤:瘤细胞多呈胚胎发育早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞,肿瘤内有黏液样基质,切面呈黏液水肿状,胞浆染深伊红色,细胞核染色深浓。上述分型中有时可见瘤细胞类型的交叉现象。

症状体征

一、症状

    一、症状

  发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当,一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。

  早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时,则可相继引发心脏杂音、胸痛、胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞,其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

  当肿瘤影响心输出量时,则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭,尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞症和猝死等,常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见,其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆。主要临床表现为右心衰竭,系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞,可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润,阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道,大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠,其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。

    二、诊断

  对原因不明的进行性右心衰,除常规的心电图、胸片外,超声心动图的检查是必不可少的,右心造影也是必要的,胸部MRI检查也应考虑到,但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点,瘤细胞排列弥散,胶原纤维少,瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞,双核,多核瘤巨细胞,具有肌原性细胞的特点,如胞浆丰富,嗜伊红色)。

预防和护理

一、预防

1、肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念,突出祛除病因,亦即在肿瘤流行病学病因学基础上,减少或祛除致病因素,治疗癌前疾患,充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2、早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施,本病首选手术切除,然而能完全切除者甚少,部分切除虽能缓解临床症状,但预后差。本病对放疗、化疗不敏感。

一、护理

  生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。

  饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

  肿瘤病人热能消耗大,因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。

  少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

并发病症

一、并发病症

  可出现充血性心力衰竭、心包积液、晕厥、心律失常等并发症。

饮食保健

一、饮食

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

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概述

疾病名称:原发性心脏横纹肌肉瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:心胸外科,肿瘤科

多发人群:30-40岁人群

治疗费用:市三甲医院约(6000-12000元)

治愈率:80%

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