外阴卡波西肉瘤 别名:外阴Kaposi肉瘤,外阴多发性特发性出血性肉瘤,外阴复发性持续性出血性肉瘤
疾病

疾病简介

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块,有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。  外阴卡波西肉瘤较为罕见,以男性多见,在女性中的发病率仅占6%~10%,在艾滋病病人中发病率高。通常Kaposi肉瘤分为经典型或欧洲型Kaposi肉瘤、非洲型或地区性Kaposi肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的Kaposi肉瘤。

疾病病因

一、发病原因:

1.目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。

2.从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关,因在艾滋病病人中发病率高,故支持病毒学说。

3.关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说,但都没有得到充分的证实。现在普遍认为,在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒,从而引起Kaposi肉瘤的发生。

二、发病机制:

1.Kaposi's肉瘤是AIDS患者中最为常见的肿瘤。在AIDS患者和其他免疫抑制人群中,KS的发病率分别为美国正常人群发病率的200000和600倍;AIDS患者中同性恋或两性恋者发病率为血友病人的20倍。

2.这些流行病学特点暗示:AIDS相关的KS可能是由一种感染性病原体引起的,而且该病原体是性传播的。被怀疑的对象包括巨细胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)、6型人类疱疹病毒(HHV-6)、人类免疫缺陷病毒(HIV)和penetrans支原体,但是PCR检测发现,它们都不同于推测的病原体。

3.现已有80多种疱疹病毒被确认,其中8种已知为人的病原体。疱疹病毒家族包括单纯疱疹病毒I型(HSV-1)、II型(HSV-2)、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、人疱疹病毒6、7和Kaposi肉样瘤疱疹病毒(8型)。

4.由于Kaposi肉样瘤疱疹病毒最初发现于KS组织,许多研究者称之为KS相关疱疹病毒(KSHV);作为第8种鉴定的人类疱疹病毒,它也被称为8型人类疱疹病毒(HHV-8)。在经典欧洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受移植者的KS中普遍发现了KSHV序列,可见KSHV不仅仅是AIDS患者的一种机会感染的感染源,而且很可能是所有形式KS的共同病原体。

症状体征

一、症状:

1.经典型(欧洲型):

病人多发生于50~70岁,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处,逐渐向躯干发展,呈淡红,淡蓝黑,青红或紫色斑或斑块,以后增大融合形成大的斑块或结节,结节硬如橡皮,局部肿胀,以后可发明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部,耳,躯干及口腔,特别是在软腭较多见,病情缓慢进行时可出现新结节,常自发出血或外伤后出血,并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢,然而特别是早期,也可出现缓解期,几乎所有结节均自然消退,遗留萎缩及瘢痕,伴有瘙痒,烧灼或疼痛。

内脏病变占10%,胃肠道最常见,此外,心,肺,肝,肾上腺及腹部淋巴结也可受累,骨骼变化富有特征,为骨质疏松,囊肿形成甚至侵蚀皮质,有诊断价值,而且表明病变已广泛,在儿童可发生眼睑及结合膜损害,淋巴细胞系统受侵犯,常见为单核细胞增多,其次为嗜酸性细胞增多,本病死亡率10%~20%。

2.非洲型:

非洲热带地区发病率高,分为4个亚型,结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润,纤维化,非凹陷性水肿,多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人,预后极差,化疗能缓解,皮损可有可无。

3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤:

多见于25~50岁,进展快,死亡率高,初为红色斑,周围绕以苍白晕,1周后成紫色或棕色斑,苍白晕消失,以后形成结节或肿块,肿瘤为数毫米至1cm大,颈,躯干,上肢多见,下肢较少,由于病人细胞免疫功能严重缺陷,损害多发,遍及全身,对称分布。

4.与移植有关的Kaposi肉瘤:

发生于器官移植后应用免疫抑制剂时,皮损遍及全身皮肤,黏膜,淋巴结及内脏受累,病情进展快,停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

二、诊断:

1.诊断需结合临床及组织病理学检查,早期损害如颜色,发病部位比较典型,缓慢加重,则诊断较易,但如开始水肿明显,则较困难。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.手术治疗:早期小损害可手术切除 手术仅局限于局部活检或切除孤立结节。对浸润和复发的可结合使用手术、放疗、化疗及免疫治疗等。

2.其他治疗:局部块物可用放疗,激光切除,冷冻和瘤内注射化疗药物如硫酸长春碱(长春花碱)等。

3.放疗:卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤,放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好,但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。Macasaet等(1995)报道用钴外照射2Gy,每周3 次,共4 周治疗外阴卡波西肉瘤,因患者在第2 周时拒绝继续治疗,故无法观察疗效。

4.化疗:化疗药物有放线菌素D,达卡巴嗪(氮烯咪胺),卡莫司汀(卡氮芥),博莱霉素,多柔比星(阿霉素),依托泊苷(鬼臼乙叉甙),硫酸长春碱(长春花碱),长春新碱等,可单一静脉给药或联合使用,反应率为50%~88%。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)联合应用较优。长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射,每2 周1 次,每次不超过3ml,可能有暂时效果。艾滋病引起者主要针对艾滋病治疗。

其他联合化疗方案有博莱霉素、多柔比星(阿霉素)和长春新碱;博莱霉素和硫酸长春碱(长春花碱)。现推崇采用聚乙二醇化脂质体型蒽环类抗生素来治疗卡波西肉瘤以增加肿瘤局部药物浓度,同时减少毒副作用。Evans 等报道对紫杉醇或脂质体多柔比星或不含依托泊苷(鬼臼乙叉甙)的联合化疗后复发或进展的患者,予低剂量鬼臼乙叉甙50mg/d 长期口服有效率达36.1%,认为低剂量依托泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。

5.免疫治疗:主要包括重组干扰素α、粒细胞巨细胞集落因子、白细胞免疫调节剂和生物反应调节剂阿地白介素(IL-2)等。

6.抗病毒治疗:有齐多夫定(迭氮胸苷)、地丹诺辛(双脱氧肌苷)和双脱氧胞苷等。通过抑制HIV 病毒的反转录酶的活力和阻断病毒在体内的复制,可改善免疫缺陷的状况。

7.其他:抗血管形成制剂TNP-470、IM-862 等,激素类药物如绒促性素(HCG)、维A 酸等均已进入Ⅰ/Ⅱ期临床试验。另外,还有基质金属蛋白酶抑制剂如Col-3、TIMPs、IL-12、血管内皮生长因子的抑制剂如PTK787-ZK、反义血管内皮生长因子等均在进一步研究中。

预防和护理

一、预防:

1.定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗,做好三级预防。

2.做好随访:防止病情恶化。

3.注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4.增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

一、护理:

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

并发病症

一、并发病症

  下肢淋巴水肿。

饮食保健

一、饮食

一、食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1.首乌鸡蛋汤:

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

2.芝麻红糖粥:

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

3.核桃芝麻粥:

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

4.首乌山药羊肉汤:

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

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概述

疾病名称:外阴卡波西肉瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:以男性多见、在艾滋病病人中发病率高

治疗费用:市三甲医院约(20000 —— 50000元)

治愈率:20%

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