腹膜间皮瘤 别名:原发性腹膜间皮瘤
疾病

疾病简介

腹膜恶性间皮瘤,又称原发性腹膜间皮瘤,是起源于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤。本病较胸膜间皮瘤少见,男性略高于女性。良性间皮瘤常为单发,多位于输卵管、子宫顶部的腹膜,其他部位少见。恶性间皮瘤往往为弥漫性、覆盖全部或部分腹膜。由于腹膜间皮瘤临床表现不具有特异性,难与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤等疾病相鉴别,因此正确诊治腹膜间皮瘤具有十分重要的意义。

疾病病因

一、发病原因

病因与石棉接触有关,其发病与接触的间隔很长,常在30年以上。早在20世纪40年代,外国学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触关系密切。船厂工人、管道工人、焊工及油漆、建筑工人的发病率较一般人高300倍。间皮瘤与石棉接触密切关系已得到了越来越多的事实的证实与公认。与此同时,欧美学者发现,约60%的腹膜间皮瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体,在用石棉诱发的动物胸膜间皮瘤的实验中,也有少数动物发生腹膜间皮瘤,说明腹膜间皮瘤的发生与石棉接触也有一定关系。不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为:青石棉>铁石棉>温石棉。一般认为直径0.5~50µm长的石棉粉尘先进入呼吸道,然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体,有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。从接触石棉到发现间皮瘤平均35~40年,发病高峰在接触45年以后。石棉引起间皮瘤的确切机制还不甚清楚。 但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史,石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史)。另外,具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。

病毒感染:猿猴病毒(simian virus 40,SV40),它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道,美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40,它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性,但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性,1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40 T抗原数量成正比,被SV40感染的间皮细胞,其端粒酶活性增加,使得间皮细胞不易凋亡,而易形成间皮瘤。

间皮瘤还可能与以下因素有关:氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。

二、发病机制

依据其生物学行为及肿瘤侵及范围,间皮瘤可分为良性和恶性、局限性和弥漫性。在大宗间皮瘤的病例报道中,约57.1%发生在胸膜,39.5%发生在腹膜,1%发生在心包,可以累及多个浆膜面,甚至发生在睾丸的鞘膜。

1.间皮瘤的组织发生学 早期认为是来自两种细胞,即腹膜面的间皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一细胞,即间皮细胞。间皮细胞向上皮细胞及纤维细胞呈两种形态分化。Dardick(1984)发现间皮瘤中的肉瘤样区域,超微结构并不显示成纤维细胞的特点,而显示不同分化阶段的上皮细胞的特征。Blobel采用免疫组织化学方法证明细胞角蛋白多肽(cytokeratin polypeptide)在纤维性间皮瘤及上皮性间皮瘤均有表达。而波状纤维蛋白(fibrin),在同一个肿瘤或相同的细胞内也同时表达,显示间皮瘤的双向表达特点。

2.腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳头状间皮瘤及恶性间皮瘤。

(1)低度恶性囊性间皮瘤: 常见于中老年女性,常位于盆腔内并可侵及腹膜外。肿瘤较大,包膜不明显、边界不清,常于周围的盆腔结构粘连。切面为多囊性,内壁光滑,囊内含清亮液体或稀薄黏液。囊壁被覆扁平至低柱状间皮细胞,轻至中度异型,可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维性间质增生,其中无明显的慢性炎细胞浸润。

(2)高分化乳头状间皮瘤: 不常见,偶于手术中发现,好发于育龄妇女。预后一般良好,偶可发展为恶性间皮瘤。肉眼可见盆腔腹膜和网膜呈现多个乳头状或结节状病变,实性,灰白色,直径<2cm。肿瘤也可发生于胃、肠和肠系膜的腹膜。镜下肿瘤性乳头表面被覆单层扁平至立方形间皮细胞,胞核无异型,罕见核分裂象,细胞质中轴为纤维性间质。肿瘤中可见由间皮细胞形成的小管、分枝状条索或实性片块,偶见砂粒体。

(3)恶性间皮瘤: 肿瘤呈单个或多个分散生长,同时累及脏层和壁层腹膜,按形态可分为弥漫型和局限型。局限型恶性间皮瘤,边界清楚,带蒂或有包膜,质地坚韧,恶性程度较低。弥漫型恶性间皮瘤,受累腹膜弥漫性增厚,表面呈乳头状、斑块状或结节状,恶性程度高。大体所见,腹膜表面广泛分布着大小不等的肿瘤结节,孤立状、串珠状或呈簇状团块,直径从几毫米到几厘米,呈黄白色或灰白色,较硬,似橡皮样质地。晚期腹膜明显增厚,腹膜被致密白色的肿瘤组织覆盖,使脏器变成“冰冻”(frozen)状态。肿瘤组织与腹腔脏器特别是消化道相互粘连成一体,不易分离,或在腹腔脏器腹膜表面有多个结节性肿物呈葡萄状,或弥漫分布于腹腔膈肌腹膜面、后腹膜表面以及网膜、肠系膜、小肠及结肠浆膜面或肝、膀胱表面等。有时多个结节融合成肿块。

腹膜间皮细胞瘤的大体病理观 腹膜间皮细胞瘤大体观察类似于胸膜间皮瘤,有2种类型,即弥漫性腹膜间皮细胞瘤与局限性腹膜间皮细胞瘤,一般说来,弥漫性间皮瘤75%为恶性,而局限性间皮瘤多为良性。前者瘤组织呈众多小结节或斑块被覆于腹膜的壁层或脏层,随着肿瘤的发展,则呈片块状的增厚,广泛铺盖于壁层腹膜或腹腔脏器的表面,可伴有大小不等的肿瘤或结节。肿瘤组织多呈灰白色,质地坚韧,亦可呈胶冻状,可有出血及坏死。瘤组织中,纤维组织增生,甚至有玻璃样变。瘤组织可侵入肝脏或肠管,但很少侵入脏器的深部,大网膜可完全被肿瘤组织所代替,肠管可发生粘连,腹腔内有渗出液,甚至血性腹水。在局限性腹膜间皮细胞瘤,瘤组织呈结节状或斑块状位于腹膜壁层或脏层,呈灰白色,质地较硬,界限清楚,很少出血及坏死。

3.腹膜间皮细胞瘤镜下观察 腹膜间皮细胞瘤一般有3种组织学类型:

(1)纤维性间皮瘤:纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组成,细胞呈长梭形,伴有多少不等的胶原纤维,这种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时很难与纤维组织肿瘤相区别,瘤细胞呈梭形,细胞周围可有胶原化,甚至可有编织状结构,局灶性钙化或骨化,当间质有明显的纤维化或玻璃样变时,有人称它为韧带样间皮瘤。最近亦有人将来自间皮下的结缔组织来源的肿瘤称为腹膜纤维瘤。来自表层间皮细胞的才称纤维性间皮瘤。但单纯根据组织形态,有时难以将两者区别开来。

(2)上皮样间皮瘤:上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多角形,常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最多见于弥漫性间皮瘤中,瘤细胞呈不同的分化状态,可形成高分化管状或乳头状结构,也可呈未分化的片块状瘤组织,瘤细胞大小不一,呈实性,为结缔组织所包绕。管状乳头状结构的瘤组织构成腺样、管状或者囊性,内衬以立方或扁平的上皮样细胞,细胞大小一致,空泡状核,可见1~2个核仁。胞浆丰富,细胞轮廓清楚。肿瘤亦可呈裂隙状或形成大小不等的囊腔,内衬以扁平的上皮细胞,这些裂隙内有时可见乳头状突起。类似乳头状腺癌。有些病例,瘤细胞排列成实性、条索状或者巢状,无腺样或乳头状结构。但有时瘤组织周围可有黏液物质,形成类似黏液湖的结构。细胞形态比较一致,核大小不一,胞浆内时有空泡形成,含有黏多糖类物质。

(3)混合性间皮瘤:又称双向分化的间皮瘤,在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。Zllzllki(1980)报道的210例弥漫性恶性间皮瘤中,上皮样占67%,混合性占26%,纤维性占7%,后者最常见于局限性间皮瘤以内。混合型间皮瘤瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成,形态类似滑膜肉瘤。肉瘤样成分由梭形细胞组成,它与上皮成分常有过渡形式,因而可显示,间皮瘤是由单一种细胞来源的,与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形式。黏液染色对鉴别腺癌与间皮瘤有帮助,但腺癌分化较低时,黏液染色也可阴性。而间皮瘤的瘤细胞的Alcianblue染色也可显示阳性,而且这类黏液也可见于细胞外的间质中。网状纤维染色可见瘤细胞间有丰富的网状纤维,对区别于腺癌有帮助。当肿瘤中发现石棉小体(asbestosbody)时,对诊断间皮瘤有帮助,特别是胸膜间皮瘤。由于石棉与肺腺癌的发生亦有关系,故发现石棉小体只有参考意义。

4.腹膜间皮细胞瘤超微结构 电镜技术特别是透射电镜技术,对诊断间皮肿瘤有极高的价值。其超微结构的特点是:间皮瘤的瘤细胞有众多的、细长的、刷样的微绒毛出现在瘤细胞的表面,但也可出现在细胞质内。但是在腺癌的微绒毛,数量较少,短棒状。间皮瘤的细胞内有巨大的细胞核、突出的核仁,中等量的线粒体被粗面内质网所包绕,常见糖原颗粒,成束的张力原纤维及细胞内空泡。滑面内质网不太发达。细胞外有基板,但多数不太完整。细胞间有连接,也可见桥粒。这些超微结构特点,主要见于上皮细胞性间皮瘤或混合性间皮瘤中。而纤维性间皮瘤,超微结构类似成纤维细胞,在梭形的瘤细胞中,有丰富的粗面内质网,偶见细胞间的微小腔隙以及微绒毛。

5.腹膜间皮细胞瘤免疫组织化学 免疫组织化学对鉴别间皮瘤与腺癌有一定帮助。细胞角蛋白(cytokeratin)在间皮瘤显示阳性,而CEA为阴性或弱阳性;腺癌CEA多为强阳性,而角蛋白(keratin)常为局灶阳性或者阴性。但是由于种种原因,文献中对于免疫组织化学在鉴别间皮瘤与腺癌的报道中,各有不同的结果。因此,不能单纯依此做出最后结论,必须综合其他技术做出客观的诊断。某些间皮瘤的病人,伴有代谢性疾患,如血糖减少症等。偶见局限性腹膜间皮细胞瘤可呈多囊性,内衬有单层立方或扁平上皮,囊内含有透明的液体。

间皮瘤细胞电镜及酶组化特征:间皮瘤主要由上皮样细胞(epithelioid cell,EC),纤维母细胞样细胞(fibroblast-like cell,FLC),中间型细胞(interim cell,IC)及原始间叶细胞(primary mesenchymal cell,PMC)4种细胞组成。EC以丰富的微绒毛为特点,细胞表面有细长的微绒毛,其长径与宽径比例达10∶1~15∶1,这远远大于其他腺癌的比例,几个瘤细胞间围绕呈窦样隙,其内有许多细长的微绒毛交错在一起,FLC中粗面型内质网较多。EC脱氢酶及氧化酶活性较高,而水解酶活性较低。FLC细胞酶活性则与EC相反。这可能与两种类型细胞的功能活性不同有关。

间皮瘤的免疫组织化学特征:由于原始间叶细胞会直接或通过中间型细胞向上皮样细胞分化,也可直接分化为纤维型细胞,因而间皮瘤的免疫组化染色复杂,各种类型的间皮瘤细胞免疫组化特征。

由表中可以看出,间皮瘤对各种免疫组织化学反应的表达情况不一,其阳性表达与阴性结果均不是100%。因此对某些腹腔肿瘤,特别是卵巢浆液性乳头状囊腺癌与上皮性间皮瘤的腺管、乳头状结构很难鉴别。前者对癌胚抗原只有2%的表达,而对上皮膜抗原及人乳脂球蛋白却有较高的表达百分率,所以利用上述免疫组织化学染色很难将两者区别开来。最近应用Ber-Ep4抗体能对恶性间皮瘤及腺癌进行鉴别,Ber-Ep4对腹腔和腹膜后腺癌以及腹膜转移性腺癌的阳性表达率为100%,而对115例间皮瘤仅有1例表达(占0.87%)。因此,利用免疫组织化学染色综合分析,可对间皮瘤作出正确的病理诊断,如有条件进行电镜检查就更加完善。

症状体征

一、症状

腹膜间皮瘤可发生在2~92岁,国外文献报告其平均确诊年龄为54岁,其中约63%的病例在45~64岁之间,儿童患病者罕见。腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状,只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。

1、腹痛 腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状,表现为持续性隐痛、胀痛,也可为阵发性绞痛或突发性剧痛,疼痛常位于上腹部和右上腹部,也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2、腹胀 由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素,病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食,甚至出现呼吸困难。

3、腹水 约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水,而且相当一部分病人腹水增长迅速,腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液,此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4、腹部包块 是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一,部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发,也可为多发,质地偏硬或硬,表面呈结节状,位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动,腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现,合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外,藉此为临床提供初诊资料。

5、其他 少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血,个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时,可出现相应的临床表现。

文献报道极少数的胸膜间皮瘤病人同时存在腹膜或其他部位的间皮瘤。腹膜间皮瘤与其他部位的间皮瘤或为多中心发生或为原发灶与转移灶的关系,尚不太清楚。

大量尸检材料表明,腹膜间皮瘤不仅可以直接浸及腹盆腔脏器,还可造成远处转移。腹膜间皮瘤可直接侵及胃肠道,其中部分病人肿瘤细胞直接侵润可深达黏膜下层,甚至黏膜层。腹膜间皮瘤还可侵至腹壁、肝实质、胆囊、胰腺以及膀胱、前列腺等器官。肿瘤也可转移至淋巴结以及肝脏、肺脏、心脏、肾脏、肾上腺、骨髓等组织器官。

由于肿瘤挤压胃肠道、与胃肠粘连以及侵及胃肠道壁,腹膜间皮瘤可引起肠梗阻。

由于腹膜间皮瘤起病隐匿,临床表现不具有特异性,有关辅助检查阳性率不高、特异性不强,因此其临床诊断十分困难。早期文献报告的病例多由剖腹探查或偶因其他疾病手术(如疝修补术)时活检病理得到证实。随着腹腔镜检查、B超和CT引导下穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高,越来越多的病例在生前以至术前得到明确的病理诊断。

临床上对不明原因的腹痛、腹胀、腹水以及腹部包块的病人,尤其是当病人有石棉接触史时,应该考虑到腹膜间皮瘤的诊断,并反复进行腹水细胞学检查及有关检查。如腹部CT检查发现典型的改变,有关检查又未能发现其他部位有原发性肿瘤的证据,应高度怀疑腹膜间皮瘤的诊断,可通过腹腔镜检查及有关病理学检查确诊,必要时考虑剖腹探查确诊,并争取同时行手术治疗。

由于腹水脱落细胞及活检组织较少,普通染色光学显微镜下病理学诊断有时有一定困难,免疫组织化学染色、电镜检查有助于确诊。

在对腹膜间皮瘤作出诊断的同时,应对其病期有所了解,病期的早晚对选择治疗、决定预后有重大意义。1976年Butchart等提出的修改分期方案将间皮瘤分为4期。Ⅰ期:肿瘤局限于同侧胸膜、肺、心包膜或腹膜;Ⅱ期:肿瘤侵及胸壁、纵隔和(或)胸腔内淋巴结或腹腔内相应的结构;Ⅲ期:穿透膈肌,胸、腹膜外淋巴结受累;Ⅳ期:远处血行转移。有些学者对此方案尚存在分歧意见,故有待进一步完善。

预防和护理

一、预防

腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织,石棉粉尘为致病物质,某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。积极预防职业病(如纺织,建筑)是预防本病的关键。针对病因,加强防护,改善劳动环境,从源头上预防该病的发生。

一、护理

 

并发病症

一、并发病症

  胸膜间皮瘤,消化道功能紊乱,腹水,自发性低血糖症。晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者,可出现压迫症状,如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。

饮食保健

一、饮食

1、腹膜间皮瘤食疗法:

多吃碱性食品,改善自身的酸性体质,同时补充人体必须的有机营养物质,这样才能在饿死癌细胞的同时,恢复自身的免疫力。

常见的酸性食物与碱性食物:

1)强酸性食品:蛋黄、奶酪、白糖做的西点或柿子、乌鱼子、柴鱼等。

2)中酸性食品:火腿、培根、鸡肉、鲔鱼、猪肉、鳗鱼、牛肉、面包、小麦、奶油、马肉等。

3)弱酸性食品:白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章鱼,泥鳅。

文章咨询

腹膜间皮瘤,什么是腹膜间皮瘤?

什么是腹膜间皮瘤腹膜间皮瘤为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤、囊性间皮瘤和恶性间皮瘤。前两者属良性肿瘤。临床表现腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例...

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概述

疾病名称:腹膜间皮瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:肿瘤科,消化内科

多发人群:45-64岁之间

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

治愈率:60%

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