老年人慢性粒细胞白血病 别名:老年慢性粒细胞白血病,老年人慢性粒细胞性白血病,老年人慢性髓细胞性白血病
疾病

疾病简介

慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia;CML)是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系,表现为持续性进行性外周血白细胞数增高,脾脏肿大。病程较缓慢,大多数以急性变而死亡。

疾病病因

一、发病原因:

1.病因不甚清楚,可能与放射有关。

二、发病机制:

1.细胞增殖动力学研究结果证明CML骨髓造血前体细胞的体外集落形成能力并未超过正常。但外周血有较多处于增殖活跃期的造血前体细胞,而正常外周血中仅有极少量静止期的前体细胞。根据上述结果,有的学者认为CML是增殖与分化不协调的结果。近年来有的学者认为CML时骨髓与外周血中髓系细胞增多,外周血中出现不同分化阶段粒细胞的原因可归结为bcr/abl基因本身是一种抗程序死亡基因,致使CML细胞不及时死亡,各系列不同分化阶段细胞大量蓄积于造血组织与血液中。或认为是CML干细胞黏附功能缺陷,致使干细胞过早地脱逸骨髓基质层而发生增殖与分化不协调,并使不成熟细胞易于穿过骨髓屏障进入血液循环中。干扰素的疗效机制在于它可纠正造血干细胞的这种黏附缺陷。

2.根据细胞遗传学包括染色体核型分析,显带技术与荧光素染色体原位杂交术(FISH)及分子技术如Southern印迹法或反转录酶链反应(RT-PCR)等不同灵敏度的检测方法测定临床诊断为CML患者的骨髓或外周血细胞,可将CML分为3类:①90%以上的CML患者为Ph(+)CML。②5%以上的CML为Ph阴性,bcr基因重排或RT-PCR bcr/abl mRNA阳性,则是Ph(-)bcr/abl(+)CML,即染色体核型虽显示正常但存在融合基因。③极少数的病人为Ph(-)RT-PCR(-)CML。其中①与②均为典型的CML,其临床表现,病程进展相同,生存期无明显差异。而③与慢性单核细胞白血病相似,对CML常规治疗反应不佳,生存期较短。

3.Ph染色体存在于髓系、红系、巨核系及T、B淋巴细胞中,但不存在于骨髓成纤维细胞或其他组织细胞。慢性期时粒系受累为突出表现,亦常伴巨核细胞、血小板过甚或外周血三系均明显增多。急变时多突出一系,或为急粒变,或为急淋变,或为急性巨核细胞白血病变。其血象、骨髓象与急性白血病相似,进一步说明CML是造血干细胞疾病。

症状体征

一、症状:

    1.大多数病人的病情进展隐匿,症状与白细胞数成正比。外周血白细胞数在(30~50)109/ L (3~5万/mm3) 以下时多无症状,往往因其他疾病检查或健康检查时发现白细胞数高于正常或脾大而被确诊。白细胞数>(50~100)109/L多有乏力,体重减轻,上腹饱胀,部分病人有溃疡病症多由嗜碱细胞细胞增多所致,或自感左上腹有肿物。

2.约90%病人脾肿大,肋下可及至巨脾及骨盆,程度不一,质硬常有明显切迹。50%病人有轻度~中度肝脏肿大。少数病人有轻度全身浅表淋巴结肿大及皮肤浸润。胸骨压痛较常见,多在胸骨体部,但压痛区范围较小,这是本病的重要特征;其疼痛程度与白血病细胞的浸润成正比。

3.慢性期很少发热。白细胞过高时(如>200109/L)易发生白细胞滞留症,可出现呼吸困难、头晕、血栓形成、神经精神症状、阴茎异常勃起等。脾区剧痛是脾梗死征象。急变时多有高热、剧烈骨关节疼痛或髓外浸润。

4.日本学者Kamada和Uchino以广岛原子弹受害幸存者发生CML为例,推测CML在白细胞数>10109/L前有相当长的基因不稳定期,而后形成Ph染色体,这段时间至少4~5年,甚至 可长达20~30年。即Ph染色体出现在先,随后白细胞数增高。白细胞数达到100109/L后症状多明显,确诊后按传统方法治疗者的平均寿命3~4年。

5.临床分期:慢粒白血病的整个病程常可分为3期,慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。慢性期可持续1~3年,进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。实验室检查可有以下改变:①血或骨髓原始细胞>10%;②外周血嗜碱性粒细胞>20%;③不明原因的血小板进行性减少或增高;④除Ph染色体外又出现其他染色体异常;⑤粒-单系祖细胞(CFU-GM)培养,集簇增加而集落减少。加速期可维持几个月到数年。急性变期为慢粒白血病的终末期,临床表现与急性白血病类似。实验室可有下列表现:①骨髓中原始细胞或原淋+幼单20%,一般为30%~80%;②外周血原粒+早幼粒细胞>30%;③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%;④出现髓外原始细胞浸润。多数病倒的急性变向急粒变发展,20%~30%为急淋变,偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差,往往在数月内死亡。

    二、诊断:

1.根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者,应进一步作bcr/abl融合基因检测。

预防和护理

一、预防:

    1.危险因素:

1)电离辐射:离子照射是引起慢性粒细胞性白血病的重要因素,离子照射一般包括:X射线诊断与治疗、放射性药物摄入和放射治疗。

2)化学因素:许多化学制剂是诱发白血病物质。常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关。由保泰松、氯霉素所致的再生障碍性贫血患者发生白血病的危险也随之加大。此外,肿瘤患者应用烷化剂如白消安和环磷酰胺之后发生重叠癌的报道日益增多,放疗和化疗联合使用时发病率升高得更为显著。

3)病毒因素:资料证实,在白血病肿瘤细胞中存在依赖于RNA的DNA聚合物(又叫反转录酶)进一步肯定了白血病的病毒学说。RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA的遗传密码,一旦发生转录,病毒的DNA与宿主细胞核中的前转录基因结合,再翻译生成转变蛋白,使所寄生的细胞发生恶性转变。

4)遗传因素:临床资料发现,同卵双生者都患白血病的几率比其他人群高5倍左右。目前一般认为遗传因素对白血病产生的影响是肯定的,但白血病绝不是“家族遗传性”疾病。

2.三级预防:

1)一级预防:

①提倡环境保护,减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。

②多食新鲜水果、蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。

③对放射性药物、化学制剂(尤其是烷剂)的应用要严格掌握其适应证及药物剂量,避免滥用,同时或随后给予相应的保护药物,降低药物性慢粒的发生。

④对长期在放射性环境中工作的人们采取必要的保护措施,如穿防射线的隔离服,定期疗养,补充多种维生素等。对有放射性的仪器或物品妥善保管及隔离,避免对周围人的辐射。

⑤孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。

2)二级预防:开展人群普查,老年人应定期体验。对可疑病例给予血象、骨髓象等进一步检验,做到早期发现、早期诊断、早期治疗。

3)三级预防:对已确诊为慢粒的患者根据机体状况,病情进展,各重要脏器功能给予系统的相应治疗,控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。

一、护理

  少食多餐,容易消化。因为白血病人本来就是相当虚弱,再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法。

并发病症

一、并发病症

  主要出血、脾梗死、呼吸窘迫综合征、全身衰竭等。

饮食保健

一、饮食

  多摄入含铁质丰富的食物。根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。根据病情对症调理饮食。这一点也相当重要的,病人可能会因为病情原因,导致病人如有食纳不佳 、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。

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