胰腺囊腺瘤和囊腺癌 别名:胰腺囊性肿瘤
疾病

疾病简介

胰腺囊性肿瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌,比较少见。1830年,Becourt首次报告了囊腺瘤,1911年,Kaufman报告了囊腺癌。近年来,由于对本病的认识不断提高和影像学检查方法的广泛开展,特别是腹部B超和CT的广泛采用,使胰腺疾病的诊断水平有很大提高,胰腺囊性肿瘤的报告也逐渐增多。

疾病病因

一、发病原因

胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面:①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

二、发病机制

胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位,但以胰腺体尾部多见。胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞,因此有人将其归属于胰腺囊肿之中,认为是胰腺真性囊肿的一种,即增生性或赘生性囊肿,其良性者为囊腺瘤,恶性者为囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似,瘤体大小不一,常呈不规则圆形,表面光滑,包膜完整,与正常胰腺组织有较明确的分界,与毗邻脏器和周围组织无明显粘连,肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸润性生长,晚期癌肿表现可出现浸润性变化,有粗大的血管所围绕,并累及周围组织和器官,可出现局部淋巴结或肝脏转移。

根据囊腺瘤的形态、起源和生物学特征,1978年Campagno将其分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型。浆液性囊腺瘤以小囊为主,由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤。切面呈蜂窝多孔状,囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1~2cm的小囊肿,其内皮由单层扁平细胞或立方细胞组成。细胞及其核型似中央腺泡细胞,故又将其称为中央腺泡性囊腺瘤。瘤细胞无异形性,无核分裂象。囊肿内壁光滑无乳头状突起。浆液性囊腺瘤无恶变倾向。黏液性囊腺瘤特点是囊肿较大,切面多为大的单房性或多房性囊肿,囊内充满黏液。囊壁内皮由柱状细胞组成,瘤细胞内含有丰富黏液,但无糖原存在,囊肿内壁光滑或有乳头状突起,黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险,因此认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病变。

胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌,起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房,囊内液体呈黏液状或胶状,亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂。囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞,细胞常有不典型增生,可见核分裂象。囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起。上皮下可见出血坏死区及钙化灶,细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原。在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区。由囊腺瘤恶变来的病例,同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。

症状体征

一、症状

胰腺囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,有报道最长可达30年。囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来,即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻,黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。

1.腹痛 是早期出现的症状,可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大,囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等,使其移位并出现消化道不全梗阻的症状,除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。

2.腹部肿块 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉,也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部,肿块大小差异较大,小者仅能触及,大者可占据整个腹腔。肿块深在呈圆形或椭圆形,质韧,巨大肿块触之有囊样感,一般无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤,因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞,表现为脾脏增大,并且可引起胃底和食管下段静脉曲张,甚至发生呕血。个别情况下肿瘤可侵犯胃、十二指肠、横结肠,并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。

3.肝转移 有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶,表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。

二、诊断

由于本病在临床上非常少见,症状不典型,病程进展缓慢,肿瘤外观常似良性病变,病理上常因其结构特殊而不能准确定性,因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时,应进一步检查肿块是否位于胰腺且为囊性,常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对诊断有一定价值。

用药治疗

一、西医

1、治疗

胰腺囊性肿瘤对化疗、放疗均不敏感,手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜,且好发于胰腺体尾部,小的囊腺瘤可予以摘除,大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。囊腺癌其恶性程度较低,发展缓慢,早中期病人其病灶界限相对清楚,即使与邻近脏器有粘连和浸润,也应积极行根治性切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术,当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。对于肝转移的病例,如果原发病灶能够全部切除,可同时行肝转移瘤切除,以延长生存期。经剖腹探查并病理证实而不能切除的囊腺癌可行姑息性内、外引流以缓解症状。

2、预后

浆液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。有恶变的黏液性囊腺瘤恶性程度低,长海医院报道12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤恶变)手术切除后随访6个月~8年无复发征象,最长者术后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例浆液性囊腺瘤,7例黏液性囊腺瘤)患者术后无一例复发。囊腺癌也低度恶性,生长缓慢,转移较晚,手术效果明显优于实性胰导管腺癌。Mayo医院20例囊腺癌在全切除者5年生存率为68%,姑息性切除者14%,1996年Ridder报道的手术切除率90%,术后5年生存率56%,远比实体癌为高。

预防和护理

一、预防

凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适,发作多次者应作B 超检查,若B 超检查有怀疑时应作CT 扫描,早期发现,早期手术,力争切除病灶,积极的治疗可以提高本病的治愈率。

一、护理

  预后:浆液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。有恶变的黏液性囊腺瘤恶性程度低,长海医院报道12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤恶变)手术切除后随访6个月~8年无复发征象,最长者术后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例浆液性囊腺瘤,7例黏液性囊腺瘤)患者术后无一例复发。囊腺癌也低度恶性,生长缓慢,转移较晚,手术效果明显优于实性胰导管腺癌。Mayo 医院20例囊腺癌在全切除者5年生存率为68%,姑息性切除者14%,1996年Ridder报道的手术切除率90%,术后5年生存率56%,远比实体癌为高。

并发病症

一、并发病症

1、囊内出血感染 当囊性肿瘤囊内出血坏死、感染时,可出现肿块突然增大、腹痛加剧、发热,也有因囊肿破裂、囊液流入腹腔内出现腹膜炎症状的报道。

2、急性胰腺炎或糖尿病 肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅,不到5%病人表现为急性胰腺炎发作;肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全,患者出现糖尿病或糖耐量异常。

3、10%~25%的患者合并胆囊结石。

饮食保健

一、适宜食物

饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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概述

疾病名称:胰腺囊腺瘤和囊腺癌

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:肝胆外科,肿瘤科

多发人群:好发于中年妇女

治疗费用:市三甲医院约(100000 —— 160000元)

治愈率:60%

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