弥漫性恶性间皮瘤
疾病

疾病简介

胸膜间皮瘤有预后较好的良性纤维性间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤,后者被认为是胸部预后最坏的肿瘤,至今尚无有效的治疗措施。

疾病病因

一、病因

所有种类的石棉纤维,几乎都与间皮瘤的发病机制有关,但自给自足纤维的危险性并不相同,最危险的是接触青石绵,危险性最小的是接触黄石棉。第一次接触石棉致发病的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。

大气中如毛沸石含量增加,人们吸入这种硅酸沸石的粉末,也可引起间皮瘤。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例,从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7~36年,平均16年。亚硝胺、玻璃纤维、氢氰酸、氧化钍、铍及其它肺部疾病(如结核和化学物质及脂质吸入性肺炎),均可导致胸膜间皮瘤。

症状体征

一、症状

恶性胸膜间皮瘤病人男性多于女性(2∶1)。大多数病人在40~70岁之间,国外病人平均年龄60岁,我国只45.2岁。首发症状为胸痛、咳嗽和气短最常见,约10.2%病人以发热和出汗,3.2%病人以关节痛为主诉症状。由于膈肌受累及,胸痛可传导至上腹部及患侧肩部。约50%~60%病人有大量胸水伴严重气短,其中血性胸水占3/4 。无大量胸水病人的胸痛较剧烈。体重减轻常见。有些病人出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病,但这些指征在良性间皮瘤较多见。

上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸水,而纤维型通常只有少量或无胸水。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包,对侧胸膜和腹膜;纤维型多有远处转移和骨转移。

放射学指征:常见X线胸片发现胸膜腔积液,常占一侧胸腔的50%。同侧肺被肿瘤组织包裹,纵隔移向有肿瘤一侧,患侧胸腔变小病情晚期胸片未纵隔增宽,心包渗液使心影扩大,可见软组织影和肋骨破坏。

在X线常规胸片上胸膜的疾病可被胸腔积液掩盖,对评价怀疑恶性胸膜间质瘤的病人,CT检查最有用,CT可显示胸膜增厚伴不规则的结节状内缘,以此从其他胸膜增厚的病变中辨别出恶性胸膜间皮瘤。由于有纤维组织和肿瘤组织和胸水,主要的肺间裂明显增厚,如为肿瘤侵犯,肺间裂可表现为结节状。通常CT可发现肺内结节及肺被肿瘤包囊缩小的程度及胸壁塌陷的情况。

二、诊断

恶性胸膜间皮瘤的病理诊断问题仍有争论。虽然恶性间皮瘤与软组织肉瘤在一起分类,但只有20%组织学上是纯粹的肉瘤。恶性胸膜间皮瘤的33%~50%其组织学上是上皮型或管状和乳头状,而其他30%为上皮和肉瘤混合型,大多数病理学家确信只有肉瘤或混合组织的病人,才能诊断为恶性胸膜间皮瘤。综合特殊染色和电子显微镜检查资料,有经验的病理学家也愿意对上皮型的病人,作出恶性胸膜间皮瘤的诊断。

在恶性间皮瘤早期,肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块,随着肿瘤的发展,胸膜表面愈来愈变厚,长满结节,肿瘤结节向四方伸延,连续成片,包囊肺脏使其窖越缩越小并使受累侧胸壁塌陷。在晚期,肿瘤可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。尸检病人有50%发现有血源性转移,但临床很少提及。

恶性间皮瘤有两种病理解剖类型:①单个纤维性胸膜间皮瘤。从脏层胸膜生长,平板或肉茎状,肿瘤引起临床症状是由于它们扩大发展,挤压胸内结构使其移位,如能早期诊断,可作手术治疗。②广泛扩散的间皮瘤。此类型侵犯肺叶,浸润膈肌、肋间肌,可通过纵隔胸膜而累及心包和大血管。

恶性间皮瘤的显微镜所见有其特色,即在单个的肿瘤结节或肉眼外观相同的肿瘤结节,都有各种明显不同的组织成分。恶性璋皮瘤的病理组织学分型有上皮型、纤维(间质)型和混合型三种。上皮型肿瘤细胞的上皮有各种不同的结构,例如乳头状、管状、管乳头状、带状功片状。多角形上皮细胞有很多长而纤细,表面有分支的微绒毛,桥粒,成束的弹力细丝和细胞间腔。纤维型细胞类似纺锤状,平等构形,有蛋形或细长形的细胞核,核仁发育良好。混合型兼有上皮型和纤维型两种组织结构。从一个肿瘤块取活检时,从各个不同的部位取的标本愈多,则愈像是混合型。

肿瘤长自壁层胸膜伸延入肺裂

胸腔积液:间皮瘤合并的胸水属渗出液,50%为血清血性液。如果肿瘤体积巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,由于含有大量透明酸(>0.8mg/ml),胸水较粘稠。胸水一般含有正常间皮细胞,分化好或未分化的恶性间皮细胞和不同量的淋巴细胞和多核白细胞。作胸水的细胞学检查有助于作出诊断。

预防和护理

一、预防

1、急救(缓解措施):

直到今日,对恶性胸膜间皮瘤尚夫有效的治疗方法,但经过某种方法治疗,国内外均有少数病人活过5年,最长者达22年,大多数人认为可能与肿瘤自然生存时间和分期有关。按Butchart分期,恶性胸膜间皮瘤分为四期。

根据临床表现,Ⅰ期上皮型恶性胸膜间皮瘤有可能长期生存,故建议为这些病人作根治性胸膜肺切除术。对Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理类型的病例,无论治与不治,采用根治性或姑息性手术及使用化疗和放疗疗效与否,治疗后的生存曲线基本相同,其平均生存时间为18个月,约10%病例活过了3年。

一、护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

并发病症

一、并发病症

1、胸膜粘连  胸膜粘连是本病最常见的并发症,由于患者胸水穿刺吸出后很快又会出现,用化学药剂注入胸膜腔内,造成胸膜粘连,大多数病人的胸水得到控制,这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人,应考虑做胸膜剥脱术。

2、感染 感染是肿瘤化疗最常见的并发症,特点是病情发展快,一旦发生感染易发展为败血症;又由于感染多发生在化疗后白细胞下降时,加上此时化疗反应未完全恢复,有时原发病的症状甚至比一般败血症为重,这些临床特点造成诊断上的困难。此时不一定等待化验结果,即可开始治疗,宜用广谱抗生素,而且用量要足,但疗程不宜太长。不要应用磺胺类药物或氯霉素。在治疗过程中应密切注意混合感染或二重感染。

3、恶性体腔积液 恶性体腔积液虽可作为恶性疾病的首发症状出现,但多数患者的恶性积液为肿瘤或转移瘤所引起的并发症。主要表现为胸腔积液、腹腔积液和心包积液。恶性体腔积液在最初可能对生活质量影响不大,但如进展可导致病情恶化及死亡,应及时采取相应措施,迅速给予姑息治疗。弥漫性腹膜恶性间皮瘤易并发恶性腹水。

饮食保健

一、饮食

  弥漫型间皮瘤吃哪些食物对身体好?

  多食用具有温热性质的食物,温热性质的食物包括糯米、高粱米、栗子、大枣、核桃仁、杏仁、韭菜、香菜、南瓜、生姜、葱、大蒜等。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

文章咨询

弥漫性恶性间皮瘤

胸膜间皮瘤有预后较好的良性纤维性间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤,后者被认为是胸部预后最坏的肿瘤,至今尚无有效的治疗措施。【病因学】 所有种类的石棉纤维,几乎都与间皮瘤的发病机制有关,...

弥漫性恶性间皮瘤

胸膜间皮瘤有预后较好的良性纤维性间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤,后者被认为是胸部预后最坏的肿瘤,至今尚无有效的治疗措施。【病因学】 所有种类的石棉纤维,几乎都与间皮瘤的发病机制有关,...

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概述

疾病名称:弥漫性恶性间皮瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:无传染性

挂号的科室:心胸外科,肿瘤科

多发人群:所有群体

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:20%

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