外阴恶性横纹肌样瘤
疾病

疾病简介

外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

疾病病因

一、发病原因

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

二、发病机制

肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜。切面灰褐色或棕褐色,可见散在出血灶。

光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞,泡状核,核仁明显,呈猫头鹰眼样。部分核偏位,大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中,主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。

症状体征

一、症状

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇,阴阜者较少。

二、诊断

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组化两者予以肯定,三者缺一不可。

预防和护理

一、预防

  预防:做好肿瘤的三级预防工作。

一、护理

1.心理护理

要加强心理护理,给予病人心理安慰,帮助建立积极情绪,使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪,避免其不必要的精神压力,以正常的心理状态配合诊断、治疗,锻炼坚强意志,对生活充满希望,这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式,因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流,后者指态度、姿势、行为表现等。

首要的是,具有同情心,语言亲切,态度诚恳,努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人,尤其护士、家属,对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁,就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想,对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时,不可勉强。有些晚期病人,具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感,到晚上害怕心理尤重,在这情况下最好允许家属陪住,使病人感到慰籍。任何时候,要保持病人的尊严,尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦,也承受着痛苦,因此在可能时安排家属适当休息和饮食,对家属给以一定关心,也是对病人莫大的安慰。

2.饮食护理

癌症是一种消耗性疾病,尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时,作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人,可能有食欲不好,或味觉异常,对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境,做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育,适当的增加调味品。

在住院治疗期间,可根据病人病情,选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食,鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲,食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭,或喂养不足者。病人情况各异,不宜强求一律,应根据具体情况,咨询医生、护士、营养师的意见,保质保量给予恰当的饮食。

3.疼痛护理

肿瘤引起疼痛的原因很多,可能与下列因素有关:(1)肿瘤生长迅速,造成器官包膜紧张牵拉。(2)肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。(3)肿瘤引起空腔脏器梗阻。(4)消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。(5)肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管,局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。

疼痛产生的原因不同,处理方法也不同,有的可放疗,有的需手术,有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重,因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力,去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此,医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻,用热水擦一下颜面,更换一下病人的体位,都是对病人精神上的安慰,都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。

同时也要注意预防褥疮:如有晚期病人合并营养不良,或身体有肠瘘、尿瘘,或合并水肿等情况,睡觉时长期压迫身体某仪部位,但容易发生褥疮。一旦有了褥疮,会迅速发展,进一步增加病人痛苦和营养消耗。

预防褥疮的基本原则有:减除局部压力,保持病人清洁、干燥。如病情许可,应鼓励病人起床活动,或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人,应按时更换体位,对很衰弱者,可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时,用折叠的棉垫将骶尾部悬空,以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布,不怕麻烦,鼓励病人多喝水,减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成,更要消除局部压力,严格按伤口换药处理。

并发病症

一、并发病症

  转移部位以肺最常见,其次为后腹膜淋巴结和肝。

饮食保健

一、饮食

一、食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

(4)冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

二、适宜食物

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

三、不适宜食物

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌公鸡、鹅等发物。

(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

(5)溃疡、出血忌温热性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

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概述

疾病名称:外阴恶性横纹肌样瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:女性人群

治疗费用:市三甲医院约30000--80000

治愈率:20%

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