老年人慢性淋巴细胞白血病 别名:老年慢性淋巴细胞白血病,老年人慢性淋巴细胞性白血病
疾病

疾病简介

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。

疾病病因

一、发病原因:

1.研究发现,长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见,慢淋患者的直系亲属中患慢淋的危险性比一般人群高3倍,男性比女性易患,说明遗传因素在慢淋的发病中占一定地位。

二、发病机制:

1.CLL是一种获得性疾病。由B-CLL的免疫表型证明,绝大多数起源于B细胞克隆性恶性转化。B-CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24、HLA-DR及一种轻链,但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。B-CLL在体外经咐卟醇诱导后可分化为毛细胞和浆细胞并有Ig分泌,说明CLL分化受阻于未成熟阶段。细胞增殖动力学研究表明大多数CLL细胞处于GO期,决定了CLL病情演变缓慢。近年来研究又证明CLL细胞程序性死亡受阻抑,致使CLL细胞在血/骨髓中蓄积,不被及时清除,在血中寿命长于正常B细胞。这些研究均证明CLL不属于增殖性疾病,而是分化阻断所致,这种阻断是可逆的。

2.CLL时往往CD5+细胞明显增加,CD5+B细胞在自身免疫性疾病中起重要作用,亦是CLL伴发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的原因。

3.CLL细胞分泌Ig减少,致使病人易发生低球蛋白血症,随同T辅助细胞减少,抑制细胞增加以及NK细胞减少是构成CLL患者易发生反复感染的原因。

4.B-CLL病人的T细胞中不能检出与B细胞相同的染色体核型异常,因此,目前认为CLL的T细胞不属于恶性克隆。但2%~3%CLL为T-CLL,可能是起源于NK细胞,其免疫表型为CD3+、CD8+、CD4+。临床表现与B-CLL相似,但易发生皮肤浸润。

症状体征

一、症状:

    1.患者多为老年,平均发病年龄多为60~70岁。起病十分缓慢,往往无自觉症状,约25%的患者因其他疾病到医院就诊才确诊。早期症状可能有乏力疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意,以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,较坚实,可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%~70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。由于免疫功能减退,常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

二、诊断:

1.Rai分期系统:

1)0期:绝对性高淋巴白细胞血病(>1.5万/dl),无淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血或血小板减少。

2)Ⅰ期:淋巴细胞绝对值高,伴淋巴结肿大,不伴肝脾肿大、贫血、血小板减少。

3)Ⅱ期:淋巴细胞绝对值高伴肝大或脾大,伴或不伴淋巴结肿大,不伴贫血、血小板减少。

4)Ⅲ期:淋巴细胞绝对值高及贫血(Hb<11g/dl),伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大。

6)Ⅳ期:淋巴细胞绝对值高及血小板减小(<10万/dl),伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大或贫血。

2.Binet分期:

1)临床A期:无贫血或血小板减少,少于3个淋巴结区肿大(Rai分期,0,Ⅰ,Ⅱ)。   

    2)临床B期:无贫血或血小板减少,伴3个或以上的淋巴结区肿大(Rai分期Ⅰ,Ⅱ)。

3)临床C期:贫血和(或)血小板减少,不论淋巴结区肿大个数。(Rai分期Ⅲ,Ⅳ)。

注:淋巴结区包括颈、腋下、腹股沟、肝、脾。

凡不明原因持续性外周血淋巴细胞绝对值>1.5109/L,形态成熟的淋巴细胞占绝大多数,不论有无浅表淋巴结肿大或肝、脾肿大均应做骨髓穿刺或活检以肯定诊断。骨髓示增生活跃,成熟淋巴细胞40%是诊断界限。免疫标志属B系为主,少见的是T系标志。诊断确定后应用B超或CT等特殊检查寻找是否有胸、腹部肿大的淋巴结,进一步明确疾病侵及范围,结合贫血及血小板减少程度以确定病期。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.治疗时机的选择:凡有下列情况者应接受化疗:①体重下降,无明显感染的发热、盗汗、虚弱等消耗性症状。②进行性贫血或血小板减少。③淋巴结或脾脏进行性肿大,或伴脾功能亢进症。④血淋巴细胞倍增时间缩短(血淋巴细胞数较初诊时增加1倍时间<12个月)。⑤低γ球蛋白血症加重或感染率增加,血液黏稠度增加。

2.药物治疗及方案:烷化剂是目前的一线治疗。苯丁酸氮芥或环磷酰胺为常用药物,或可加用泼尼松(强的松)。苯丁酸氮芥(瘤可宁)剂量为0.1~0.2mg/(kg·d),持续3~6周或至血象正常,调整剂量后维持治疗6~12个月。也可采用大剂量冲击疗法,初始剂量为0.4mg/kg,每周1次,以后以0.1mg/kg量渐增至最大耐受量。也有用0.7mg/kg分4天给,每3~4周1次。似乎大剂量的毒副作用并不加重,亦不能明显提高疗效。有的学者认为苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/d加泼尼松(强的松)30mg/d连续6周,2年存活率长于单用苯丁酸氮芥(瘤可宁),中位生存期相差不明显。单用环磷酰胺日剂量1~2mg/kg亦为有效,惟长期应用易致骨髓抑制。有的学者主张用联合化疗。常用方案是第1~5天口服环磷酰胺300mg/(m2·d)及泼尼松(强的松)40mg/(m2·d),长春新碱1mg/m2静注于第1天,或加柔红霉素25mg/m2静注。或采用治疗淋巴瘤的常规CHOP方案,但其有效率与存活率并不优于苯丁酸氮芥(瘤可宁)。

3.新型抗CLL的药物:近年来有3种新药物对CLL显示了较满意的疗效。其一是阿糖腺苷的衍生物——氟化阿糖胞苷一磷酸(氟达拉滨),日用量为25~30mg/m2静注连续5天,1次/4周,有效率为57%~85%,对初治者效果好,对T-CLL。疗效较差。加用泼尼松(强的松)并不能明显提高疗效。副作用有胃肠道反应、感染、骨髓抑制、周围神经炎、肌无力、听力减退等。2-氯化脱氧腺苷(Cladribine;2-CDA)用量为0.1mg/(kg·d)静脉滴注,连续用药7天,每月1次,约对53%病人有效。喷司他丁 (Deoxycoformycin;DCF)是一种腺苷脱氨酶抑制剂,用量为10mg/(m2·d),连续5天,或4mg/m2,1次/隔周。对T-CLL及其他T细胞性淋巴细胞瘤疗效较好。副作用有恶心、呕吐、皮肤潮红、角膜炎等,大剂量易发生中枢神经系统毒性反应。

4.放射治疗:仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。

5.并发症治疗:对有明显自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者可先用皮质激素治疗,大剂量用法为泼尼松(强的松)60~100mg/m2,每月用5~7天。若有持续性溶血者可用低剂量维持,5~15mg/d或2次/周。泼尼松(强的松)无效者可考虑脾切除。

感染频率与严重程度往往与血γ球蛋白水平呈负相关。大剂量免疫球蛋白(400mg/kg,1次/3周)静脉输注,持续1年,约可使半数病人减少感染发生率。

6.生物治疗:生物治疗是近年来的新手段。干扰素α对低危初治者有效率约50%,用量为300万U/m2,3次/周,其他如抗CD5单抗,抗独特型免疫球蛋白等均在试验阶段。

7.骨髓移植:曾有报道对17例B-CLL行异基因骨髓移植,15例获完全缓解,其中9例无病生存26个月。由于CLL多发生于老年,适用BMT者不多。对伴发脾功能亢进者可用局部放疗,无效者可考虑脾切除术。

8.择优方案:早期应用烷化剂治疗并不能延长生存期,因此大多数学者认为对Rai 0期或Binet A期病程进展缓慢者,可暂不用化疗药物,但需定期随访。对需要接受化疗的患者采用:苯丁酸氮芥(瘤可宁)+糖皮质激素,同时配合干扰素治疗更佳。有条件者可酌情选择异基因骨髓移植。

9.疗效评价标准:

1)完全缓解(CR):无症状,无肿大淋巴结,肝、脾肿大消失,血象正常,血淋巴细胞绝对值<0.4×109/L,骨髓中淋巴细胞<30%。

2)部分缓解(PR):淋巴结及肝、脾缩小>50%,血象恢复>50%,但未达到CR标准,临床分级进步。无效:疗效低于PR。

2、预后:

1.不少病人多年持续无症状。总体中位生存期4~6年,存活长达10~35年的亦有报道。死因中约有54%与本病有关,其中感染占半数,1/3病人死于心血管病。CLL易继发其他实体瘤,如皮肤瘤、黑色素瘤、肠癌、肺癌等,原因不明。影响预后的重要因素包括疾病的分期、病情的稳定性、淋巴细胞倍增时间、骨髓浸润程度、染色体核型性质等。总之早期、肿瘤负荷小、病情进展缓慢者预后较好;血淋巴细胞倍增时间>12个月者优于<12个月者;12号染色体三体及复杂核型异常者预后差于正常核型或13q者。血清尿酸、碱性磷酸酶或乳酸脱氢酶增高反映肿瘤负荷量大,这些非特异生化指标异常与骨髓浸润严重均为不良预后因素。

预防和护理

一、预防:

1.一级预防:①多食新鲜水果、蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。②提倡环境保护、减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。③孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。

2.二级预防:对人群进行筛查,中老年人应定期体检,以期发现无症状的白血病患者。对可疑病例给予必要的进一步检查,如血常规、白细胞分类、B超、淋巴结穿刺涂片等。做到早期发现、早期诊断、早期治疗。

3.三级预防:对已确诊为慢性淋巴细胞白血病的患者根据临床分期、机体状况、有无并发症等给予适当的相应治疗。控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。

一、护理:

1.饮食是非常重要的,所以要对患者的饮食要讲究,注意补充营养。在饮食时不仅要注意饮食的卫生,还要注意饮食结构,白血病患者应该多吃含高蛋白、高热量以及高维生素的食物,那样对患者的病情恢复是很有帮助的。并且要注意的是在吃水果时一定要洗净或者去皮,以免有农药残留成分从而加重了病情。还需要提醒的是患者食用的食品以及食用食具要时时保持洁净,以免感染。

2.养成良好的卫生习惯,这是我们在平时生活中比较容易做到的:使用软毛牙刷,养成进食后即刷牙的习惯,以减少食物残渣存留口腔,降低细菌繁殖。白血病的护理工作要做到每天洗澡,并观察身体皮肤的完整性,有无伤口、破皮、出血点、瘀青、出疹子等异常情形。养成固定排便习惯,大便后由前往后擦拭肛门。避免量肛温及使用肛门塞剂,防止肛门黏膜受损发炎。保持会阴部的清洁,男性的包皮易隐藏污垢,需清洗干净。

3.运动与饮食同时进行也是属于白血病的护理措施,引导白血病患者多参加娱乐活动,增进食欲以提高机体的免疫能力,同时白血病患者要避免坚硬或纤维多的食物,防止损伤黏膜或嵌入牙间隙,一旦食物嵌塞,白血病的护理措施中会教会病人以及病人家属正确地去除嵌塞物,防止剔牙时损伤牙龈,用软毛牙刷刷牙及含漱液漱口。

并发病症

一、并发病症

  常出现反复感染、出血和贫血症状。

饮食保健

一、饮食

    一、饮食保健:

    1.多吃高蛋白的东西,这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。

    2.多摄入含铁质丰富的食物。根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。

    3.根据病情对症调理饮食。这一点也相当重要的,病人可能会因为病情原因,导致病人如有食纳不佳 、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。

 


相关药品
苯丁酸氮芥片
苯丁酸氮芥片
2mgx25片/瓶
注册证号H20130482
¥179.50
注射用硫酸长春新碱
注射用硫酸长春新碱
1mgx5支/盒
国药准字H20065857
¥859.00
注射用硫酸长春新碱
注射用硫酸长春新碱
1mgx10支/盒
国药准字H44021772
¥900.00
复方环磷酰胺片
复方环磷酰胺片
12片x2板/盒
国药准字H12021006
¥250.00
概述

疾病名称:老年人慢性淋巴细胞白血病

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:血液科,肿瘤科

多发人群:老年人群

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:30%(外科手术治愈率约为30%,恶性程度极高)

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载