原发性腹膜癌 别名:原发性腹膜乳头浆液性癌
疾病

疾病简介

原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤,呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致,而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道,但未引起人们关注。1977年Kannetein报道15例,首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”,明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。

疾病病因

一、发病原因:

1.发病原因不明,组织来源尚有争议。目前有两种学说:来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Second llerian system),日后受到某种致癌刺激而成癌。

二、发病机制:

1.由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源,而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来,当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时,其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致,但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此,有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤,是起源于第二苗勒管系统的肿瘤,是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数,所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌,即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。

症状体征

一、症状:

    1.起病缓慢而隐袭,早期多无自觉症状,当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大,边界不清。腹水增长迅速,多为血性。

    二、诊断:

因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节,而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。

1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准:

1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。

2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润;③卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm或者5mm以内;④肿瘤的组织学和细胞学特征,必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同,而分化程度不等。

2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏,1988)

1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。

2)双侧卵巢(包括输卵管)正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。

4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.手术切除:本病应力争彻底切除肿瘤,不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内,必须强调双侧卵巢同时切除,以观察卵巢病变情况。

2.化疗:化疗药物尚不规范,仍以卵巢癌方案为好,即以顺泊(DDP)为主的方案:如PAC或CP方案。

2、预后:

1.本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似,以前的报道预后差。随着以顺铂为主的化疗方案应用,预后明显好转。天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%,张贵宇之11例平均存活171个月,认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。

2.国外报道平均生存期不一,Ransom报道为17个月,其中存活6~7年3例,均为满意的减瘤术后用顺铂和环磷酰胺化疗6~12个疗程(DDP 60mg/m2,环磷酰胺1000mg/m2,第1天,4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ~Ⅳ期卵巢癌预后无差别,中位生存期11.3个月,Truong报道14.7个月,Zhou报道27个月,5年生存率27%(10例),Mulhollan(87例)报道17个月,2年生存率28%,Rothacker(57例)报道1年生存率为0。

3.Fromm总结中位生存期24个月(74例),他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、乳头多少无关,而是有丝分裂存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月,单一疗程化疗16.5个月,用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月,明显高于未用顺铂组的19.5个月,环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。Ben观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ~Ⅳ期卵巢浆液性癌,发现无统计学不同(平均年龄、绝经情况、产次、腹水量、接受满意的减瘤术比例),平均无瘤间期是15和18个月,平均生存期21和26个月,5年生存率18%和24%,中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月,≤2cm是46和41个月。

预防和护理

一、预防:

1.定期体检,早发现早治疗。保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

一、护理

 护理:

1、 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳,可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降,内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤,毒火内陷等。

2、 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

并发病症

一、并发病症

  有少数的病人合并胸水,晚期可出现全身症状,如体重下降,恶病质等。

饮食保健

一、食疗法:

1.减轻或消除病人对癌症的恐惧感,要千方百计增加病人的食欲,经常更换菜肴品种,注意菜肴的色香味调配。

2.要让病人保持足够的蛋白质摄入量。癌症是一种消耗性疾病,特别是蛋白质的消耗很多。经常吃瘦猪肉、牛肉、兔肉或鸡鸭家禽。如果病人厌油腻荤腥,可换些蛋白质含量丰富的非肉类食物,如奶酪、鸡蛋饼、咸鸭蛋等。

3.要避免吃不易消化的食物。应多吃煮、炖、蒸等易消化的食物,少吃油煎食物。

4.多吃维生素含量丰富的蔬菜、水果及其他一些有助于抗癌的食物,如芦笋、海带、海藻、洋葱、大蒜、蘑菇等。

5.适当运用中医饮食疗法:

①放疗后,往往有口舌干燥、舌红少苔等津液耗损的表现,可多吃一些滋阴生津的甘凉食物,如藕汁、荸荠汁、梨汁、绿豆汤、冬瓜汤、西瓜等;

②化疗期间,病人免疫功能下降,白细胞减少,食欲不振,可吃河蟹、黄鳝、牛肉等有助于升高白细胞的食物以及山楂、萝卜等健脾开胃食品;

③手术后病人气血亏虚,可多吃山药、红枣、桂圆、莲子,以补气养血。

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概述

疾病名称:原发性腹膜癌

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:胃肠外科,肿瘤科

多发人群:成年人

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率:80%

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