乳房外湿疹样癌 别名:乳房外Paget病,乳腺外佩吉特病,乳腺外佩吉特氏病
疾病

疾病简介

乳房外湿疹样癌(extramammary eczematoid carcinoma,EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现。手术切除是主要治疗方法,但有复发可能。

疾病病因

一、发病原因:

1.目前没有相关内容描述。

二、发病机制:

1.镜下特点:

1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布,对皮损周围的表皮细胞,特别是基底细胞有明显的压迫现象,在表皮下部偶可聚集成腺腔状。

2)瘤细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。

3)表皮真皮界面清楚。瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管,但一般不侵入真皮。

4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。

5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。

2.化学染色:

1)PAS染色,部分胞浆呈阳性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2.5)部分细胞呈阳性,耐透明质酸酶。

3)多巴反应,瘤细胞偶见黑色素,但本反应呈阴性。

3.免疫组化染色(PAP法) 癌胚抗原染色,瘤细胞呈阳性,角朊细胞呈阴性;腺上皮的细胞角蛋白染色,瘤细胞呈阳性。

4.酶组化染色:酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应,瘤细胞呈阳性。

5.超微结构特点:电镜下见:

1)癌细胞大,胞浆电子密度低,有少量张力原纤维。

2)无桥粒存在,或在瘤细胞间、瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。

3)瘤细胞表面可有大量微绒毛,或有细胞间小管。

4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。

5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达,有大量扩张的粗面内质网、分泌颗粒,以及细胞间小管。

症状体征

一、症状:

    1.本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。

2.病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见。病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红、糜烂、覆盖鳞屑和痂皮。界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉,少数有出血。但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样。女阴部损害有时颇似增殖性红斑。损害直径自0.4~12cm,平均为3cm左右。

    二、诊断:

本病的诊断一般不难,关键在于提高警惕。

1.临床特征 50岁以上老年人发生在外生殖器部或肛周长期不愈的、边界明显的湿疹样皮肤损害。

2.病理诊断。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.手术切除:首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。

目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。

2.化疗:对不宜手术的复发性损害可采用2%~5% 氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外抹亦有一定疗效,但刺激性大。

3.放疗:EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有人认为无效,但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。

2、预后:

1.继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。

二、中医

 

预防和护理

一、预防

湿疹样癌一旦确诊,应尽早治疗,以手术切除为最佳方案,不要有病乱投医和相信江湖医生的“偏方草药”敷贴,以免加重病情,失去治疗机会。

一、护理

  保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

并发病症

一、并发病症

  皮肤轻度糜烂,疣状增殖。

饮食保健

一、宜吃食物:

1.海产品:紫菜、海带、海蜇、海参、淡菜、牡蛎等。

2.豆类:绿豆、赤豆、绿豆芽等。

3.菜:芋艿、荸荠、茭白、冬瓜、口蘑、猴头菇、香菇、番茄等。

4.水果:橘子、苹果、山楂、鲜猕猴桃等。

5.其他:乌龟、甲鱼、黑鱼、薏米、木耳等食品。

二、不宜吃:

1.忌烟、酒、咖啡、可可。

2.忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

3.忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

4.忌公鸡等发物。

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概述

疾病名称:乳房外湿疹样癌

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:乳腺外科,肿瘤科

多发人群:中老年女性多见

治疗费用:市三甲医院约(20000 —— 30000元)

治愈率:30%

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