阴道内胚窦瘤 别名:阴道卵黄囊瘤,阴道内胚层窦瘤
疾病

疾病简介

阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的罕见的恶性肿瘤,多在3岁以下的幼儿出现,报道最大年龄20岁。少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。

疾病病因

一、发病原因:

1.病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

二、发病机制:

1.肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

2.镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性,细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有:

1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体:即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。S-D小体横断面上,中央为含有毛细血管的纤维细胞间质,周围绕以一层或多层立方上皮或低柱状上皮样细胞,形成上皮样细胞套。

2)网状结构。由瘤细胞胞浆突互相联缀成网状结构,并间以相互沟通的腔隙及囊腔。

3)透明球。囊内含粘稠嗜酸性蛋白液似胶体样。

4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

症状体征

一、症状:

1.早期病例可无症状。随着肿瘤的发展,可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

2.在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物,无蒂,直径最小2cm,最大10cm,基底部多位于上段阴道后壁,有10%~15%来自宫颈。恶性度高。当病变在阴道内累及较广时,则不能确定始发部位。

二、诊断:

1.根据临床阴道出血排液症状,阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织,在婴幼儿期出现者,应做活体组织检查确诊。

用药治疗

一、西医

1、治疗:

1.像其他少见的疾病一样,由于可利用的病例较少,还无法弄清该病的生物学行为,因此,至今无理想的治疗方案,从现有的病例看,该病既可以直接侵袭周围组织,也可以通过血液和淋巴向远处转移,预后较差,未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡。

1965年以前,采用手术和(或)放射治疗,效果均不佳,根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术,造成性功能及生育能力的丧失,有时可能丧失膀胱和直肠,长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏,盆腔骨骼生长异常,股骨头坏死及骨髓破坏等并发症,并且可引起新的肿瘤发生。

2.从1970年开始,化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分,VAC方案目前认为是最有效的化疗方案,目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗,该方案可改善预后,减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能,保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞,使化疗更有效,如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗,也易导致局部复发。

3.Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术,单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发,血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。有仅用化疗获得较好疗效的报道,Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴,采用PEB(cisplatin bleomycin etoposide)方案治疗两个疗程,盆腔CT检查示肿瘤明显缩小,继续行两个疗程的化疗,阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤,活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织;再给予两个疗程的化疗,血清AFP正常,CT示在阴道壁仍有小的残留包块,行剖腹探查术切除残留病灶,病理组织切片示仅见纤维化组织,未见肿瘤细胞,随访6年未见复发,他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷,使保守性手术更加可行,协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使肿瘤组织消失,活检未见肿瘤细胞,分别随访19和22个月未见肿瘤复发。

4.Hander报道一例出生15个月的女婴,临床出现无诱因的无痛性阴道流血,B超检查未发现异常,CT示阴道有2.5cm×3cm的包块,并怀疑侵蚀骨盆壁,胸部及腹部CT未发现转移灶,血清AFP为8913ng/ml,在全麻下行膀胱镜,阴道镜检查并行活检,快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤,常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体,确诊为阴道内胚窦瘤,给予诱导化疗(cisplatin,etoposide,bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶,血清AFP降到8ng/ml,在麻醉下再次活检未见残余肿瘤,化疗4个月后AFP升高,CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块,行阴道肿瘤完全切除,再给予5个疗程的化疗,血清AFP降到正常,MRI检查未见包块残留,两个月内AFP再次升高到16000ng/ml,再用长春新碱,放线菌素D和环磷酰胺进行化疗,血清AFP暂时降为正常,化疗5个疗程后AFP开始升高,盆腔MRI显示肿瘤增大,给予异环磷酰胺,碳化铂,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救化疗,并行前盆腔清廓术,包括输卵管卵巢切除术,经腹全子宫切除术,全阴道切除术,次膀胱切除术及全尿道切除术,手术期间给予盆腔放疗,用乙状结肠重建阴道,部分乙状结肠修补膀胱,阑尾用作尿道,术后给予大剂量的化疗药物碳化铂,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素),并输入以前冷冻的自体外周血干细胞,AFP一直正常,随访6年仍无肿瘤复发。

5.Young报道了6例病人,手术治疗后再给予长春新碱,放线菌素D和环磷酰胺治疗,其中两人还接受了放射治疗,所有病人在手术后2到9年仍存活,因此,保守性手术后给予化疗,加或不加放疗,可以有效地控制这种肿瘤。

2、预后:

1.阴道内胚窦瘤恶性程度高,预后恶劣,由于此瘤甚少,故尚无大宗5年生存资料,中数生存期11个月,2年内死亡10%~15%,复发者多在12个月内出现,50例的报道中有3例存活超过5年,最长者为23年,近年报道5年生存率达18%(Aartsen,1993),由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

二、中医

1、中医治疗:

1. 抑癌片:生马钱子、天花粉、重楼各5斤,甘草1斤、马钱子去皮,香油炒至酥脆,与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂,每片 0.3g,内取日 3次;初起每次 3片,无不良反应增加每次5片,不分疗程、持续服药。多数体力增强,食欲增加;服药过量或过久,有手脚发紧的症状,停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

2. 掌叶半夏方:掌叶半夏适量,制成内服片剂;口服,每天3次,总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

3.防治放疗、化疗毒副反应

l)参芪防毒汤:黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g,麦冬20g,当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g,水煎,每日一剂分2~3次口服,于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能,能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

2)养血升白饮:党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g,焦白术、补骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾,平衡阴阳,活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

预防和护理

一、预防

  父母或保育人员要时时注意婴儿的外阴清洁,及时更换尿布,每晚还应清洗外阴1次并保持外阴干燥,每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿外阴阴道有无红肿或异常分泌物。

一、护理

  定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

并发病症

一、并发病症

  可伴发淋巴结转移,并可通过血行播散转移至肺。合并感染、有的发生大出血。

饮食保健

一、饮食

一、食疗:(治疗仅供参考)

1.黄芪土茯苓粥

用料:生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

制作:先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效,用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

2.苡仁莲子羹

用料:苡仁50克、莲子20克、红枣

制作:先将莲子煮烂,加红枣、苡仁粉,煨煮15钟。早晚两次服用,具益气补血,健脾利湿,强体抗癌功效。

二、化疗后食疗:

1.栗子黄鱼

材料:黄鱼2条,栗子10枚,葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

制作方法:(1)将栗子去壳,洗净。(2)炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好,取出备用。(3)入葱丝、姜丝、蒜片煸炒,加入清汤、栗子、盐、酱油,把鱼放入汤内煮沸,去浮沫,煮至烂熟,加味精即成。

功效:健脾益胃,活血消肿。黄鱼性平味甘,利水消肿,栗子性温味甘,养胃健脾,活血止血。

2.红烧冬瓜

材料:冬瓜300g,食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

制作方法:(1)刮去冬瓜外皮,掏净瓜子、瓜瓤,切成块、放入锅内煮5分钟,捞出沥干水。(2)将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀,作为调汁。(3)锅内放油,旺火烧热,倒入调料炒均匀,放入冬瓜,再炒拌均匀,加明油翻身即可。

功效:清热利水。冬瓜性微寒味甘淡,配以辛温的葱、姜、蒜少许,具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

3.炝菜花

主料:菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

制作方法:(1)将菜花掰成小块,胡萝卜切成菱形片,均用开水焯至断生,用凉水过凉,沥干水装盘。(2)黄瓜切片,也放在盘中。(3)浇上炸好的花椒油,略焖一会儿,加精盐、味精、香油拌匀即可。

功效:益气健脾。菜花味甘性平,补中益气,黄瓜甘寒清热,胡萝卜、性平味甘,具有健脾胃、补气血之功效。

4.鸡丁炒荸荠

主料:嫩鸡l只,鲜荸荠10个,蘑菇5g,葱、姜、酱油等调料各适量。

制作方法:(1)将鸡宰杀褪毛,取鸡胸脯肉切丁,鲜荸荠洗净,削皮后切片,蘑菇洗净,用水煮熟捞出。(2)锅中倒入香油适量,爆炒鸡丁,加入荸荠、蘑菇及调料共炒,肉熟即成。

功效:益气生津,滋阴清热。鸡肉营养丰富,含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘,清热止渴,滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

5.茯苓蒸鳜鱼

材料:茯苓15g,鳜鱼1条,葱姜适量。

制作方法:(1)将茯苓捣成碎末,然后在洗干净的鳜鱼上拉几道口子,再把姜、葱切成丝备用。(2)把茯苓末均匀地抹在鳜鱼身上和鱼肚子里,把姜丝、葱丝覆在鱼上。(3)将准备好的鳜鱼上锅用大火蒸,蒸上10分钟后,把鱼端出锅,再把鱼蒸出来的汁加点酱油倒进一只小锅里,根据自己的口味放点盐,调匀之后浇在鱼身上。

功效:茯苓有健脾作用,可以让病人快速恢复胃肠道的消化吸收功能,以助全面康复。鳜鱼性平,补益脾胃,与茯苓配合起来,也体现了中医的清补原则,不易上火。

6.蒜甲鱼

材料:甲鱼500g,大蒜60g,白糖、白酒等各适量。

制作方法:(1)甲鱼按常法加工,留甲,切成块,大蒜分瓣剥好,洗净。(2)甲鱼、大蒜入锅中,加水、白糖、白酒。(3)文火煮熟。

功效:补血养阴,抗癌解毒。甲鱼性平味甘,滋阴补虚,清热凉血。大蒜性温味辛,有消肿解毒、杀虫止痢的作用。适用于肿瘤病人接受放、化疗后出现阴虚火旺,五心烦热,口舌发炎,潮热盗汗等症状者。

相关药品
抗癌平丸
抗癌平丸
1gx18袋x5小盒/盒
国药准字Z32020933
¥235.40
转移因子胶囊
转移因子胶囊
3mg:100μgx12粒x2板x5小盒/盒
国药准字H20013423
¥55.00
转移因子胶囊
转移因子胶囊
3mg:100μgx15粒/盒
国药准字H20059669
¥15.00
转移因子胶囊
转移因子胶囊
3mg:100μgx12粒x2板x5小盒/盒
国药准字H20013360
¥41.00
概述

疾病名称:阴道内胚窦瘤

是否属于医保:非医保疾病

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:妇科,肿瘤科

多发人群:3岁以下幼儿

治疗费用:市三甲医院约5000-20000

治愈率:1%

联系客服

在线客服:咨询客服

咨询电话
关注我们
微信扫一扫
查药更方便
关注微博
手机APP
手机查药比价
扫码下载