细支气管肺泡癌
疾病

疾病简介

细支气管肺泡癌是肺腺癌的一个特殊亚型,约占整个非小细胞肺癌的3% ~ 30%。与其他非小细胞肺癌的亚型相比,细支气管肺泡癌具有独特的临床表现、组织生物学行为、流行病学特点及特殊的治疗反应及预后。随着人们认识的不断深 入,此概念逐渐明确完善。直到1999年,世界卫生组织将细支气管肺泡癌严格定义为:沿着肺泡结构鳞片状扩散,没有基质、血管和胸膜侵犯的肺癌,即单纯的 细支气管肺泡癌。此定义一直沿用至今。在实际病例中,细支气管肺泡癌常与其他类型的腺癌成分混合存在。

疾病病因

一、病因

现有证据表明,细支气管肺泡癌的病因可能与其他类型的肺癌存在一定的差异。譬如,细支气管肺泡癌与吸烟相关,但较其他类型肺癌相关性弱。还有报道认为各种原因引起的肺实质损伤形成的陈旧性瘢痕可发展成为细支气管肺泡癌,如肺纤维化、肺结核、肺脓肿或梗死等。此外,肺的先天性囊肿,某些结缔组织病等都与细支气管肺泡癌的发病相关。另外,女性的高发病率可能与厨房烟尘中含有致癌物质或末梢细支气管及肺泡的损伤有关。研究还发现细支气管肺泡癌的发生可能与一种羊反转录病毒的感染有相关性。

症状体征

一、症状

 相对于其他类型的肺癌,细支气管肺泡癌更好发于女性。有资料显示,有50%~70%的细支气管肺泡癌的患者为女性,而鳞癌和其他类型的腺癌中女性所占的比例却分别只有27%和44%。另外,虽然一些资料显示亚洲人群的细支气管肺泡癌发病率似乎高于欧美人群,但目前尚无大 样本的确切数据证实这一论点。  细支气管肺泡癌是一种恶性程度低,肿瘤生物学行为不活跃,发展相对较缓慢的肿瘤。早期发现时大部分患者没有症状,多因体 检或检查其他疾病时偶然发现。有些患者的肿瘤在发现后经过多年随访仍无明显变化,最后因手术切除而证实为细支气管肺泡癌。也有患者会出现咳嗽咳痰、咯血、胸痛、发热和呼吸困难等 症状,其中咳嗽在临床中最为常见。与其他类型非腺癌比较,多结节型的细支气管肺泡癌患者的痰量相对较多。而随着病情的发展,呼吸困难还可能成为患者的突出 症状之一,这种表现多见于弥漫型细支气管肺泡癌,这是唯一可以引起进行性呼吸困难的原发性肺癌。  已有远处转移患者的临床表现与转移部位有关。大量临床 资料显示,进展期的细支气管肺泡癌以肿瘤细胞沿气道在肺内扩散和局部淋巴结浸润为主,双肺是最常见的转移部位。细支气管肺泡癌很少发生肺外转移,尤其是 肝、脑的转移。另外,细支气管肺泡癌还可产生肺动脉高压。气胸和心包填塞等临床表现。  细支气管肺泡癌还会产生两种较为特殊的表现。一种是指每日产生的痰量>100ml,即支气管液溢。有报道称细支气管肺泡癌支气管液溢的发生率为6%,主要见于晚期黏液型细支气管肺泡癌。弥漫型细支气管肺泡癌也可表现为支气管液溢,并可导致脱水和电解质紊乱。第二种是指顽固性低氧血症,主要见于黏液型和弥漫型细支气管肺泡癌。这主要是由于肺泡内充满了肿瘤细胞和黏液,致使肺通气和血流比例失调所导致。

用药治疗

一、西医

  如能做到完全性切除,孤立病灶型及处于同一肺叶或同一侧肺的多结节病灶型细支气管肺泡癌应积极手术治疗。对完全切除术后的单纯细支气管肺泡癌,不推荐辅助化疗和辅助放射治 疗。而不宜手术的孤立型或局部复发的单病灶细支气管肺泡癌,应首选放射治疗。对不能手术切除的晚期细支气管肺泡癌,化疗仍是值得考虑饿一线治疗方案。虽然 传统认为,细支气管肺泡癌对化疗不敏感,但回顾性研究和小样本的前瞻性研究结果显示,化疗疗效在细支气管肺泡癌和其他类型的非小细胞肺癌之间的差异并没有统计学意义,但有一个特点需要注意:细支气管肺泡癌的化疗有效率确实低于其他类型的非小细胞肺癌,但其生存期却长于其他类型的非小细胞肺癌。

  对晚期的细支气管肺泡癌,可采用EGFR TKI一线治疗。SWOG 0126临床试验结果显示,Gefitinib治疗细支气管肺泡癌的有效率为16%,中位生存时间12个月,疗效等同于SWOG 9714的紫杉醇96 小时细胞毒药物化疗。另一项Kris的研究也显示,Erlotinib治疗78例细支气管肺泡癌有效率达24%,中位生存期也超过12个月。EGFR TKI的疗效与EGFR突变明显相关,该突变在亚洲人群、女性、非吸烟人群和腺癌患者中更为常见。中国内地的腺癌患者的EGFR突变率为43%,远高于欧 美非小细胞肺癌的患者的10%。有学者认为,EGFR突变在细支气管肺泡癌相关腺癌中的突变率更高,而EGFR靶向治疗在单纯非粘液型的细支气管肺泡癌和 以细支气管肺泡癌成分为主的腺癌中也有更高的反应率。然而,也有学者指出,单纯的细支气管肺泡癌的EGFR突变率低于具有细支气管肺泡癌特征的腺癌,对 TKI的有效率也远低于合并细支气管肺泡癌成分的腺癌。由此看出,如此截然相反的观点表明这仍是一个需要不断深入探索的领域。

二、中医

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预防和护理

一、预防

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并发病症

一、并发病症

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饮食保健

一、饮食

单纯的细支气管肺泡癌仅占所有非小细胞肺癌的4%,而超过20%的非小细胞肺癌含有细支气管肺泡癌成分,腺癌中混合有细支气管肺泡癌的亚型占所有腺癌的50%。人们发现,含细支气管肺泡癌成分的腺癌经TNM分期校正后的总体预后明显优于其他类型的肺癌,并且在Ⅰ/Ⅱ期腺癌中,肿瘤组织中的细支气管肺泡癌成分越多,预后越好。根据WHO在1999年制定的肺癌病理学标准,可手术切除的细支气管肺泡癌的5年生存率为70~100%。而女性、非吸烟患者的预后更好,年龄大于60岁、体重下降和痰量多则是预后的不良因素。在影像学上,周围型病灶的 磨玻璃影所占比例似乎与预后密切相关,有研究发现,磨玻璃影面积大于肿瘤面积50%患者的生存期明显优于小于10%的患者。另外,多数研究提示黏液型细支 气管肺泡癌术后预后相对较差,非黏液型则优于黏液型,这主要基于黏液型细支气管肺泡癌更多的表现为经气道扩展的进展型。在分子水平方面,很多研究都证实出 现K-ras突变的细支气管肺泡癌相关腺癌对EGFR-TKI的有效率和总体生存都较差,即使接受术后辅助化疗也预后不良。因此,K-ras突变是预测预 后的一个不良指标。

  新的肺癌分期实际上已将单纯的细支气管肺泡癌定义为原位癌范畴,强调肿瘤不 能浸润间质、血管和胸膜。而临床工作中常将具有细支气管肺泡癌特征的肺癌分为单纯的细支气管肺泡癌、细支气管肺泡癌伴局部浸润和具有细支气管肺泡癌特征的 腺癌三种类型。这三种类型的肺癌具有基本相似的临床过程,即相对长的生存期、较高的胸内复发、较少的远处转移和容易发生第二原发性肺癌,且其中细支气管肺 泡癌的成分越多,预后越好。

概述

疾病名称:细支气管肺泡癌

是否属于医保:

传染性:暂无相关资料

挂号的科室:肿瘤科

多发人群:暂无相关资料

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

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