红蝴蝶疮 别名:红斑狼疮
疾病

疾病简介

红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。相当于西医的红斑狼疮。 临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是:盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。多见于15~40岁女性。

疾病病因

一、病因

    总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎;兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。

  热毒蕴结肌肤,上泛头面,则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,致气血凝滞;或因病久气血两虚,致心阳不足;但病程后期,每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾两虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。

  本病病情常虚实互见,变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。

  红蝴蝶疮的中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒人手。本病病情复杂,临床多采用中西医结合治疗。

症状体征

一、症状

1、盘状红蝴蝶疮:多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。

皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形,境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,医学教育网整理表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开放,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。黏膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂、溃疡。

一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。

部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。

本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性疤痕。

先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

2、系统性红蝴蝶疮:多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10.

本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻、皮肤红斑等。

皮肤、黏膜损害:约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似,在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。医学教育网整理皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现;发生在口唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期表现。

全身症状:①发热:一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃~41℃。

②关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。

③肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,医学教育网整理可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

④心血管系统病变:约有1/3的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

⑤呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。

⑥消化系统病变:约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。

⑦神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

⑧其他病变:可累及淋巴系统,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%的病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。

用药治疗

一、西医

   对急性发作或重型病例,宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

二、中医

①热毒炽盛证

证候:相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛;伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。

治法:清热凉血,化斑解毒。

方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者,加安官牛黄丸,或服紫雪丹、至宝丹。

②阴虚火旺证

证候:斑疹暗红,关节痛,足跟痛;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眠,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。

治法:滋阴降火。

方药:六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

③脾肾阳虚证

证候:眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,尿少或尿闭,面色无华;腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴;舌淡胖,苔少,脉沉细。

治法:温肾助阳,健脾利水。

方药:附桂八味丸合真武汤加减。

④脾虚肝旺证

证候:皮肤紫斑;胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑,脉细弦。

治法:健脾清肝。

方药:四君子汤合丹栀逍遥散加减。

⑤气滞血瘀证

证候:多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角质栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细涩。

治法:疏肝理气,活血化瘀。

方药:逍遥散合血府逐瘀汤加减。

1、外治

皮损处涂白玉膏或黄柏霜,每天1~2次。

    (3)其他疗法

    中成药:昆明山海棠片,每片50mg,每次2~4片,口服,每天3次;雷公藤多苷片,按每天每千克体重1~1.2mg,分2~3次口服。
   

预防和护理

一、预防

  预防:避免日光曝晒,夏日应特别注意避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。

二、护理

  目前作为个人或家庭,要早期发现红斑狼疮,必须掌握以下症状特点:

    ①面部有蝶形红斑;

  ②盘状红斑;

  ③有光过敏;

  ④关节炎但不伴有畸形;

  ⑤口腔溃疡;

  ⑥胸膜炎或心包炎;

  ⑦癫痫或有精神症状。

  如能发现上述症状中的3种或3种以上,即可怀疑患有本病。

并发病症

一、并发病症

    在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。

饮食保健

一、饮食原则

食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

二、患者适宜吃的食物

1)多吃含蛋白质高的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。

2)多吃低脂食物

患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

3)多吃低糖食物

患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。

3、患者不适宜吃的食物

不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

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概述

疾病名称:红蝴蝶疮

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:风湿科,中医科

多发人群:15—40岁女性

治疗费用:市三甲医院约(8000-10000元)

治愈率:80%

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