节段性透明性血管炎 别名:节段性透明变性性脉管炎,白色萎缩,白色萎缩症,青斑样血管炎
疾病

疾病简介

节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害,愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。

疾病病因

一、发病原因

本病病因不明, 仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

二、发病机制

可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘,故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生,皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生,管壁因嗜酸性物质沉积而增厚,管腔内透明血栓形成,血管周围红细胞漏出,以淋巴细胞浸润为主,偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚,或空泡变性及坏死。

症状体征

一、症状

  本病损害首先见于两侧小腿下部,特别是内外踝及其周围,而后缓慢地向上至膝关节上部,下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的鲜红色瘀点,呈环状分布或密集如指头大的斑片,其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围为灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚,并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起,疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢,遗留淡黄色萎缩性瘢痕,或仅为淡黄色色素沉着斑,同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性,反复发作,病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1~3年后于两大腿下部发生网状青斑,并于冬天或寒冷时出现,温暖时及夏天消失,但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后,网状青斑并不随之消失。

  主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.口服雷公藤制剂,如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

2.严重时可口服泼尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。

3.若疼痛不止,可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用维生素E 50~100mg,口服3次/d。

2、预后

病程为慢性,反复发作,但不发展为器质性病变。

二、中医

  中药生地40g加山药10g煎服,每天1帖。

预防和护理

一、预防

  早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

饮食保健

一、饮食

  系统性血管炎食疗方:

  赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢体浮肿者。

  黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

  黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

  赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

  桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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