嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 别名:嗜酸细胞增多性肌痛综合征,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合症
疾病

疾病简介

硬皮病样疾病(scleroderma-like disorde)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

疾病病因

一、发病原因

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。

二、发病机制

本病发病机制目前还不清楚。

症状体征

一、症状

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎,皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2~3个月后出现硬皮病样皮肤改变,但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点。有的病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认识、识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。

  停用L-色氨酸后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失,需经过一个慢性过程。对病人随访2年,发现除识别能力下降外,多数症状和体征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,周围神经病变无改善。

  根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见,可诊断本病。

用药治疗

一、西医

1、治疗

1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30~60mg,并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常,可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。

2.丹参注射液 16~20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴,1次/d,10次为1个疗程,连续3~6个疗程,常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药 对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱,每天1~1.5mg,分2~3次口服,10天1个疗程,共3~6个疗程。青霉胺每天0.25~1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5.物理疗法 对有关节活动受限的患者,应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

2、预后

本病经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

预防和护理

一、预防

  在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。

二、护理

 

并发病症

一、并发病症

  病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。还有病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。

饮食保健

一、饮食

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征最好不要吃哪些食物:竹笋,鲤鱼,糯米,公鸡。(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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概述

疾病名称:嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

是否属于医保:

传染性:该病不具备传染性

挂号的科室:风湿科,中医科

多发人群:所有群体

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:30%

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