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肢端肥大症,肢端肥大症是什么?

2017-05-12|来源:药房网商城 药房网商城
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肢端肥大症是什么?相信很多人以前都没有听说过肢端肥大症,其实它是一种发生在青壮年男性的疾病,它严重损害患者的形象,使患者的身心都受到伤害,那么肢端肥大症是什么?肢端肥大症的临床表现是怎样的?一起了解下。肢端肥大症是什么?肢端肥大症是腺垂体分...

肢端肥大症是什么?相信很多人以前都没有听说过肢端肥大症,其实它是一种发生在青壮年男性的疾病,它严重损害患者的形象,使患者的身心都受到伤害,那么肢端肥大症是什么?肢端肥大症的临床表现是怎样的?一起了解下。

肢端肥大症是什么?

肢端肥大症是腺垂体分泌生长激素过多所致的体型和内脏器官异常肥大并伴有相应生理功能异常的一种内分泌与代谢性疾病。

生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长,在青春期少年表现为巨人症(gigantism),在成年人则表现为肢端肥大症,可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、声带肥厚和音调低粗等表现。

肢端肥大症的临床表现是怎样的?

1、指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。

2、少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能少数亢进。

3、内脏普遍肥大,胸廓增大。女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。

4、晚期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,骨质疏松,脊柱活动受限等。

5、垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

肢端肥大症治疗方法有什么?

1.药物治疗

(1)多巴胺兴奋剂 溴隐亭,卡麦角林可改善肢端肥大症患者的症状,但不能使血清GH和IGF-1的水平恢复正常。

(2)生长抑素 奥曲肽。

2.放射治疗

(1)伽马刀放疗 最具优势,能控制分泌性肿瘤的激素水平,改善临床症状;缩小或控制肿瘤生长;保护正常垂体组织。无功能性腺瘤周边剂量10~12Gy可控制生长,生长激素腺瘤需30Gy控制临床症状;PRL腺瘤需30Gy以上;ACTH腺瘤可用23~34Gy控制生长并改善水平;一般认为使激素水平正常化的剂量至少为35Gy。

(2)传统放疗 多采用分次放射治疗(45~55)Gy/(4~5)w,可有迟发性垂体功能低下、视力减退、颞叶放射性脑坏死、血管损伤、认知记忆障碍和继发性肿瘤等。

(3)X刀 精度差,并发症高。

3.手术治疗

(1)经颅垂体腺瘤切除术

①适应证 高度向蝶鞍上方发展的肿瘤达到B级或C级者;巨型垂体腺瘤向鞍上发展且蝶鞍不扩大者;鞍隔上、下的瘤块呈哑铃型生长者;鞍上瘤块向颅前、中、后凹生长者(D1、D2和D3级肿瘤);鞍上分叶状瘤块。

②手术入路 经额下(硬膜内)入路;经额下硬膜外入路;经翼点入路;额下和翼点联合入路;经单侧颞下硬膜外海绵窦入路;眉间-颅前凹底入路;眶上锁孔入路;单侧经眶、额、蝶联合入路。

③术后处理 予以脱水和激素治疗,检查电解质,垂体功能低下、尿崩、高热、昏迷、胃肠道出血等的对症治疗。

(2)经蝶窦垂体瘤切除术

①适应证 无明显鞍上扩展的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级或0、A级肿瘤,尤其是内分泌功能活跃的肿瘤;有明显向蝶窦侵犯的Ⅲ、Ⅳ级肿瘤,无明显视力、视野改变或稍有改变者;向海绵窦侵噬的E级肿瘤,无明显视力、视野改变者;有明显鞍上扩展的A~B级肿瘤、无严重视力损害、有蝶鞍及鞍隔孔扩大(冠位扫描肿瘤呈椭圆形而非哑铃型)、鞍上肿块严格位于中线且左右对称者。

②禁忌证 鼻部感染或慢性鼻窦炎、黏膜充血;未成年或蝶窦气化不佳的甲介型;鞍隔口较小,冠位扫描见鞍上和鞍内的肿块呈哑铃状,鞍上肿块不易切除者④肿块较大(C级)或向颅前、中、后凹扩展(D级)。

③手术入路 有经唇下-鼻中隔-蝶窦入路;经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路;经筛窦-蝶窦入路;直接经鼻蝶窦入路。

④术后处理 抗生素(2周),一般不用脱水剂和激素,必要时予以激素替代治疗(如ACTH腺瘤),尿崩者予以神经垂体抗利尿激素。

⑤主要并发症 脑脊液漏、脑膜炎、尿崩症。

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本文来源:药房网商城责任编辑:李利斌
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